38. Tumor maligno de ventrículo derecho en neonato

Introduccion Los tumores cardiacos primarios presentan escasa incidencia (1/10.000). La mayoria son benignos (75%), siendo el mas frecuente el mixoma. La aparicion de tumores malignos es muy rara, mas aun en el periodo neonatal. Metodos Se presenta el caso de un neonato a termino, con antecedentes de madre primipara primigesta de 33 anos, con embarazo controlado, ecografias prenatales normales. Inicia distress inmediato al nacimiento con saturacion del 80%. En ecocardiografia se objetiva masa intracardiaca de gran tamano, que ocupa la practica totalidad del ventriculo derecho y comprime el ventriculo izquierdo, por lo que se decide cirugia. Se realiza intervencion urgente, con apoyo de extracorporea. Encontramos gran masa en cara diafragmatica del ventriculo derecho, ocupando la practica totalidad de este y gran parte del ventriculo izquierdo. Se realiza una reseccion amplia sin conseguir bordes libres de tumor, dado el tamano del mismo. Se repara la solucion de continuidad con parche de pericardio heterologo. Resultado El paciente abandona el quirofano en situacion de bajo gasto, tras dificil desconexion de la extracorporea y con aminas a dosis muy elevadas. Inicialmente precisa de hemodiafiltracion y transfusion de hemoderivados. Posteriormente presenta fallo multiorganico, asistolia y exitus a las 12 h de la intervencion. La anatomia patologica revelo que se trataba de un rabdomiosarcoma que abarcaba la mayor parte de la pared libre del ventriculo derecho, del septo y mas del 50% de la pared libre del ventriculo izquierdo. Conclusiones Se presenta este caso dada la infrecuencia del mismo y la agresividad del tumor.