Dermatomyosite à anticorps anti-MDA-5 compliquée d’une pneumopathie interstitielle et d’une pneumocystose d’évolution fatale

Resume Introduction La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire auto-immune associee a une atteinte cutanee et parfois viscerale. Nous rapportons le cas d’une DM a anticorps anti-melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) compliquee d’une pneumopathie interstitielle et d’une pneumocystose d’evolution fatale. Observation Une femme de 64 ans etait hospitalisee pour une alteration de l’etat general associee a des lesions cutanees. L’examen dermatologique montrait, en plus des signes classiques de DM, des papules erythemateuses et hyperkeratosiques des plis palmaires, faisant suspecter le diagnostic de DM a anticorps anti-MDA5, secondairement confirme. La symptomatologie extracutanee associait une dysphonie, une dyspnee d’effort et un deficit musculaire proximal. Malgre une corticotherapie orale precoce, associee secondairement a de l’azathioprine, la dyspnee s’aggravait progressivement puis brutalement, conduisant la patiente en reanimation. Le scanner thoracique montrait des signes de pneumopathie interstitielle associes a des signes infectieux et le lavage broncho-alveolaire etait positif a Pneumocystis jiroveci. Malgre un traitement par cotrimoxazole et une intensification de l’immunosuppression, la patiente decedait en reanimation. Discussion Les anticorps anti-MDA5 sont associes a un phenotype clinique particulier et a un risque eleve de pneumopathie interstitielle de mauvais pronostic. Les signes cutanes associes sont des papules erythemateuses, hyperkeratosiques ou ulcerees des plis palmaires, des ulcerations pulpaires ou peri-ungueales ou des necroses digitales. Le risque de pneumocystose est eleve, pourtant aucune recommandation prophyllactique n’est actuellement disponible.