Acute lymphoblastic leukemia in children with Down syndrome: Comparative analysis versus patients without Down syndrome.

: Introduccion: Los ninos con sindrome de Down (SD) tienen mayor frecuencia de leucemia linfoblastica aguda (LLA) y menor supervivencia que pacientes sin sindrome de Down (NSD). Analizamos las caracteristicas clinicas, demograficas-biologicas y respuestas al tratamiento en SD-LLA versus NSD-LLA. Pacientes y metodos: Pacientes (0-19 anos) con LLA desde enero de 1990 a noviembre de 2016. Se compararon caracteristicas demograficas biologicas y respuestas al tratamiento con chi cuadrado y Wilcoxon rank sum. La supervivencia global y el intervalo libre de eventos (ILE) se analizaron con Kaplan-Meier y el test log-rank. Resultados: Se incluyeron 1795 pacientes, 54 con SD. Los SD-LLA presentaron edad mayor (p= 0,0189). Todos inmuno fenotipo precursor-B, con menor incidencia de anomalias recurrentes (p < 0,0001). Demostraron mejor tasa de respuesta a prednisona (p= 0,09) y mayor mortalidad en induccion y remision completa (p < 0,0001). Todas las muertes de los SD-LLA fueron relacionadas con el tratamiento. La sobrevida libre de eventos en ninos SD-LLA vs.NSD-LLA fue 47 (± 8)% vs. 73 (± 1)% (p= 0,006) y el ILE de los SD-LLA vs. NSD-LLA fue 54 (± 9)% vs. 75 (± 1)% (p= 0,0297). La tasa de recaidas fue similar en ambos grupos (p= 0,6894). El ILE de los SD-LLA fue menor en el grupo de 6-9 anos: 39 (± 19)% (p= 0,7885). Conclusiones: Los ninos de 6-9 anos con SD-LLA anos presento menor sobrevida. Aunque estos ninos presentaron una mejor respuesta temprana, la sobrevida libre de eventos e ILE fueron menores debido a la mortalidad relacionada con el tratamiento. RESULTS: 1795 patients were included; 54 had DS. Patients with DS-ALL were older (p= 0.0189). All had B-cell precursor immunophenotype and a lower incidence of recurrent abnormalities (p < 0.0001). They showed a better response rate to prednisone (p= 0.09) and a higher mortality in induction and complete remission (p < 0.0001). All deaths of patients with DS-ALL were treatment-related. The event-free survival (EFS) was 47% (± 8%) versus 73% (± 1%) (p= 0.006) and the EFI was 54% (± 9%) versus 75% (± 1%) (p= 0.0297) among patients with DS-ALL versus those WDS-ALL, respectively. The rate of relapse was similar in both groups (p= 0.6894). The EFI of patients with DS-ALL was lower in the group aged 6-9 years: 39% (± 19%) (p= 0.7885). CONCLUSIONS: A lower survival was observed among children aged 6-9 years with DS-ALL. Although these children showed a better early response, their EFS and EFI were lower due to treatment-related mortality.