Manejo del gastrinoma pancreático asociado a la enfermedad de Von Hippel-Lindau. A propósito de un caso

espanolIntroduccion: los tumores neuroendocrinos de pancreas (TNEP) son un grupo heterogeneo y constituyen el 1,3% de todos los tumores pancreaticos. Aproximadamente el 10% aparecen en el contexto de sindromes familiares como el Von Hippel-Lindau (VHL). Caso clinico: presentamos el caso de una paciente mujer de 37 anos diagnosticada de VHL e intervenida en varias ocasiones por hemangioblastomas cerebrales y carcinomas renales. Durante su seguimiento se diagnostica de 2 gastrinomas funcionantes menores de 2 cm que se enuclearon. Posteriormente desarrollo nuevo TNEP y se le realizo una duodenopancreatectomia total sin preservacion pilorica. Discusion: el manejo de los TNEP en el VHL es dificil debido a la asociacion de multiples tumores en diferentes organos y a la morbi-mortalidad asociada a la cirugia del pancreas. Su tratamiento hay que individualizarlo en cada paciente, basandonos en su capacidad de produccion de hormonas y, por tanto de dar sintomatologia, en su tamano y localizacion y, ademas debe ser contextualizado con el resto de tumores que suelen presentar estos pacientes. EnglishBackground: Pancreatic neuroendocrine tumors (PNET) are a heterogeneous group and constitute 1.3% of all pancreatic tumors. Approximately 10% of these occur in the context of hereditary syndromes, such as VHL disease. Case report: We report a case of a female patient of 37 years diagnosed VHL and intervened on several occasions by cerebral hemangioblastoma and renal carcinomas. During its follow-up she was diagnosed 2 gastrinomas functioning under 2 cm were enucleated. Later developed new PNET and underwent a total duodenopancreatectomy without pyloric preservation. Discussion: The management of PNET in VHL is difficult due to the association of multiple tumors in different organs and the morbidity and mortality associated with the surgery of the pancreas. Management must be individualized for each patient, based on the ability to produce hormones and present symptoms, the size and location, and in the context of other tumors that usually present in these patients