Late presentation of type A aortic arch blockage with a large type I aortopulmonary window

Nous rapportons l'observation d'un nourrisson âge de 39 jours, hospitalise pour une cardiopathie congenitale associant une interruption de l'arche aortique de type A a une large fenetre aorto-pulmonaire de type 1. L'enfant est en etat de choc cardiogenique et a une hypertension arterielle pulmonaire systemique et un canal arteriel (< 2 mm) tres stenose. Devant l'absence de possibilite de reouverture du canal arteriel sous PGE1 a ce stade evolutif, une reparation complete est realisee en urgence. Apres section de la fenetre aorto-pulmonaire, celle-ci est fermee cote pulmonaire par un patch de pericarde autologue. La reparation de l'arche aortique est effectuee sans interposition de materiel prothetique, sous perfusion cerebrale selective de protection du parenchyme encephalique, apres mobilisation de l'aorte thoracique descendante qui est anastomosee directement a la partie distale de la fenetre et a l'arche aortique. Les suites sont simples, il n'y a pas de lesion residuelle a un suivi postoperatoire de 6 mois. La presentation clinique tardive de ce patient montre l'efficacite d'une prise en charge therapeutique sans catheterisme prealable, avec des techniques operatoires minimisant l'ischemie tissulaire perioperatoire et conservant un potentiel de croissance aortique et pulmonaire.