Displasia ectodermica asociada a labio y paladar hendido : reporte de casos en el Instituto Nacional de Pediatría y revisión de literatura

Las displasias ectodermicas son un grupo de padecimientos en los cuales estan involucradas estructuras derivadas del ectodermo como piel, pelo, unas, dientes y sistema nervioso. En piel, la principal anormalidad es la falta de sudoracion por lo que las variedades pueden ser de tipo anhidrotica o hidrotica. El cabello generalmente es escaso, rubio, fino y corto; las cejas y pestanas muy escasas. Las glandulas lagrimales pueden mostrar disminucion o incremento de su funcion. Entre las alteraciones de cavidad oral se encuentran la ausencia de dientes permanentes, con presencia o no de uno o mas molares; los incisivos maxilares y los caninos generalmente tienen una forma conica. Existen varios sindromes en los que se asocia la presencia de datos de displasia ectodermica con hendiduras labiopalatinas. Son tres los mas caracteristicos: sindrome de EEC, sindrome de Rapp-Hodgkin y sindrome de AEC. La mayoria de los casos del sindrome de EEC, (ectrodactilia - displasia ectodermica - hendiduras labiopalatinas) son casos unicos y los casos familiares tienen una herencia autosomica dominante con poca penetrancia y expresividad variable. Los otros dos sindromes, el sindrome de Hay-Wells o AEC (anquiloblefaron filiforme) y el sindrome de Rapp-Hodgkin tambien se heredan