Récidive tardive d’hyperparathyroïdie primaire dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple de type 1.

Introduction L’hyperparathyroidie primaire dans le cadre d’une neoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) se manifeste de facon precoce et souvent constante. Elle est le plus souvent asymptomatique. La recidive survient souvent dans les 5 annees suivant la chirurgie, avec un taux qui varie entre 20 et 40 % des cas. Observation Une femme de 50 ans suivie pour NEM1 diagnostiquee en 1992 devant l’association d’hyperparathyroidie primaire, d’adenome hypophysaire a prolactine, et de tumeurs pancreatiques. Elle a beneficiee d’une pancreatectomie caudale et d’une parathyroidectomie subtotale. En 2013, soit 21 ans apres le diagnostic de NEM1, cette patiente presente une hypercalcemie moderee avec hyperparathormonemie, les Rx standards et la TDM montrent une demineralisation osseuse diffuse, et l’osteodensitometrie montre une osteoporose severe. L’echographie et la TDM cervicales retrouvent une hyperplasie du moignon parathyroidien restant sans localisation ectopique a la scintigraphie au sesta-mibi. La patiente est prevue pour une totalisation de la parathyroidectomie. Discussion L’hyperparathyroidie primaire est une pathologie frequente de decouverte souvent fortuite lors de bilans biologiques systematiques. Elle est associe a une NEM type I ou II dans 5 a 10 % des cas. L’atteinte lesionnelle est presque constamment multi glandulaire du fait du stimulus genetique et en cas de parathyroidectomie autre que subtotale. En cas de recidive, le bilan preoperatoire se focalise sur la recherche d’une hypertrophie du moignon restant et la recherche de glandes surnumeraires. Le geste chirurgical vise a totaliser la parathyroidectomie. La cryopreservation d’une glande peut etre un secours utile en cas d’hypoparathyroidie definitive invalidante.