Quand la papule est trompeuse : dermatose neutrophilique urticarienne

Introduction L’urticaire est une dermatose inflammatoire frequente, caracterisee par la survenue de lesions papuleuses, fugaces et migratrices. Nous rapportons le cas de deux patientes ayant un tableau initial mimant une urticaire spontanee mais dont l’evolution faisait remettre en cause le diagnostic. Observations Cas 1 : une patiente de 41 ans sans antecedent (ATCD) presentait des lesions urticariennes, fugaces et migratrices, evoluant depuis 5 ans, resistant a un traitement par antihistaminiques jusqu’a 4 fois la dose. Malgre la mise sous omalizumab 300 mg/4 semaines, il persistait des plaques quotidiennes, avec apparition a M6 de poussees febriles et d’arthralgies inflammatoires, motivant l’arret du omalizumab a M9. Cas 2 : une patiente de 32 ans, aux ATCD de sleeve gastrique, presentait une eruption urticarienne diffuse, insomniante, avec apparition d’un syndrome febrile et d’angio-œdeme a j15 motivant une hospitalisation. Apres echec de Polaramine ® IV, une courte cure de corticoides etait instauree, permettant une amelioration rapide puis une rechute a l’arret. Chez ces 2 patientes, il etait trouve un syndrome inflammatoire avec une augmentation de la VS et de la CRP, une hyperleucocytose a PNN > 10 G/L et un profil inflammatoire a l’EPP. La ferritinemie etait normale. Le bilan infectieux revenait negatif. Le bilan auto-immun (FAN, ANCA, cryoglobulinemie, C1q…) etait negatif. Aucune maladie auto-inflammatoire (TRAPS, deficit en mevalonate kinase) n’etait mise en evidence. La biopsie cutanee montrait un infiltrat inflammatoire lymphocytaire avec presence de polynycleaires neutrophiles (PNN) sans necrose fibrinoide et l’IFD etait negative, faisant poser le diagnostic de dermatose urticarienne neutrophilique (DUN). La 1 re patiente etait mise sous colchicine, sans efficacite, puis corticotherapie per os permettant une amelioration des symptomes avec rechute a la decroissance, malgre l’association avec de la dapsone. Suite a une forte poussee, la patiente etait mise sous anakinra (anticorps anti-IL-1) 100 mg/j, permettant une regression des symptomes a j1 et une regression du syndrome inflammatoire a M1. Apres echec de colchicine, la 2 e patiente est actuellement partiellement controlee sous corticotherapie faible dose et dapsone ( Fig. 1 et 2 ). Discussion La DUN est une nouvelle entite encore peu decrite qui s’inscrit dans le spectre des dermatoses neutrophiliques. Elle est souvent associee a des maladies inflammatoires (lupus, cryopyrinopathies, Still…) non trouvees dans nos 2 cas. Les lesions urticariennes sont migratrices et fugaces, souvent peu prurigineuses et associees des arthralgies febriles. La biopsie trouve un infiltrat neutrophilique perivasculaire et/ou interstitiel sans vascularite. Les corticoides sont rapidement efficaces et le recours a l’anakinra parfois necessaire. Conclusion Devant des urticaires d’evolution atypique, il ne faut pas hesiter a faire un bilan plus pousse, notamment une biopsie.