Marqueurs immunologiques sériques dans une cohorte de 89 patients atteints de myosite à inclusions

Introduction La myosite a inclusions est la myopathie inflammatoire la plus frequente apres 50 ans. Si sa physiopathologie reste discutee, deux phenomenes pathologiques sont identifies : l’inflammation et la degenerescence. L’objectif de ce travail etait l’identification des marqueurs immunologiques seriques dans une large cohorte de patients atteints de myosite a inclusions (IBM). Patients et methodes Nous avons inclus tous les patients repertories dans la base de donnees « Myosites » (960 patients, reference CNIL 1739552) en septembre 2014 associant les criteres d’IBM selon Benveniste [1] ( n  = 228) et ayant beneficie d’un bilan immunologique large ( n  = 89). Resultats Il s’agissait de 46 hommes, 43 femmes, l’âge moyen etait de 69,4 ans [44–88]. Cinquante-sept patients (64 %) presentaient a au moins une reprise des anticorps antinucleaires (ANA) positifs (≥ 1/80). La repartition des titres d’ANA etait la suivante : 1/80 = 38,6 %, 1/160 = 28,1 %, 1/320 = 15,8 %, 1/640 3,5 %, superieur ou egal a 1/1280 = 14 %. L’aspect de l’immunofluorescence etait majoritairement mouchetee ( n  = 43, 75,4 %), ou parfois nucleolaire ( n  = 7, 12,3 %). Isolement, d’autres aspects etaient notes : granuleux, filamenteux, golgien, ou de type NOR90. Parmi tous les anticorps anti-antigene soluble du noyau testes, seuls les anti-SSA ont ete retrouves positifs chez 12 patients. Dans une moindre mesure, differentes specificites etaient egalement rencontrees : anticorps anti-gangliosides ( n  = 11, 19,3 %), antithyroidiens ( n  = 7, 12, » %), anti-Actine et pANCA (atypiques) dans 1 cas chacun (1,1 %). Une cryoglobulinemie a ete retrouve dans 2 cas, dont un en association a une hepatite C tres replicante. Par ailleurs, 44 patients presentaient une anomalie dans les gammaglobulines (77,2 %). Il s’agissait d’une gammapathie monoclonale de signification indeterminee ( n  = 14, 24,6 % des 89 patients de la cohorte), d’hypogammaglobulinemies ( n  = 4, 7 % de la cohorte), ou hypergammaglobulinemies polyclonales ( n  = 27, 47,4 % de la cohorte). Conclusion Des stigmates biologiques d’auto-immunite ont ete retrouves chez 2/3 des patients de cette cohorte. Cette proportion est plus importante qu’attendue dans la population generale de plus de 70 ans (19,2 %) [2] . Par ailleurs, nous observons une frequence plus elevee de gammapathies monoclonales chez les patients IBM que dans la population generale de la meme tranche d’âge (24,6 % vs 3,7 %). Cette etude suggere donc une participation immunologique a la physiopathologie de la maladie et plaide pour la recherche d’auto-anticorps specifiques des IBM comme les anti-5′-nucleotidase cytosolique recemment decrits.