Prise en charge des aspects nutritionnels de la mucoviscidose

La malnutrition est frequente au cours de la mucoviscidose. Elle accelere la degradation de la fonction respiratoire et aggrave le pronostic vital. Il n'existe pas d'anomalie intrinseque du metabolisme energetique au cours de la mucoviscidose. La depense energetique de repos est augmentee en moyenne de 7 a 35 %, et elle est inversement correlee a la degradation de la fonction respiratoire. L'insuffisance pancreatique exocrine est presente chez 85-90 % des patients et apparait lorsque plus de 95 % du pancreas sont detruits. Il s'agit de la principale cause de pertes energetiques. Les deux mecanismes adaptatifs a l'augmentation de la depense energetique et des pertes energetiques sont representes par la diminution de l'activite physique en cas d'atteinte respiratoire et l'augmentation des ingesta en cas d'insuffisance pancreatique exocrine. Au fur et a mesure de l'aggravation de la fonction respiratoire et de la degradation de l'appetit, liee a la repetition des surinfections broncho-pulmonaires, en particulier en cas d'infection chronique a Pseudomonas aeruginosa (pyocyanique), au syndrome inflammatoire et a l'apparition de troubles de la glycoregulation voire d'autres pathologies digestives et/ou de troubles psychologiques, ces mecanismes deviennent insuffisants pour pallier l'augmentation reguliere de la dette energetique. Des apports energetiques de 120 a 150 % des apports nutritionnels conseilles (ANC) sont classiquement recommandes. Il est souvent possible, surtout chez les patients les plus jeunes, de maintenir un etat nutritionnel normal avec un apport calorique de l'ordre de 100 a 1 10 % des ANC. Tout inflechissement des parametres anthropometriques (indice de masse corporelle, velocite de croissance ponderale et staturale) justifie une assistance nutritionnelle. On distingue trois paliers successifs d'intervention nutritionnelle, avec par ordre chronologique : la supplementation orale, l'alimentation enterale a debit continu, le plus souvent nocturne a l'aide d'un solute polymerique infuse par sonde nasogastrique ou plus volontiers via une gastrostomie perendoscopique, et beaucoup plus rarement l'alimentation parenterale.