Aspectos diagnósticos, evolutivos y terapéuticos de la mielofibrosis primaria

La mielofibrosis primaria se caracteriza por una expansion clonal de la celula madre hematopoyetica con una proliferacion reactiva no clonal de los fibroblastos y fibrosis de la medula osea, por lo que ocurre una hematopoyesis extramedular. Por ser una enfermedad rara de la que no se han realizado investigaciones en nuestro medio, se caracterizaron los aspectos diagnosticos, terapeuticos y evolutivos en los pacientes atendidos en el Instituto de Hematologia e Inmunologia en el periodo comprendido entre noviembre de 1992 y mayo de 2009. La presentacion fue mas frecuente en el grupo de mayores de 60 anos. El 80 por ciento de los pacientes presentaron sintomas al momento del diagnostico. Los mas frecuentes fueron las molestias en hipocondrio izquierdo, fiebre, sudoracion nocturna y perdida de peso. Los principales hallazgos en el hemograma al debut de la enfermedad, fueron la anemia y la trombocitosis, seguidos de conteos elevados de leucocitos con reaccion leucoeritroblastica en el 80 por ciento de los casos. Se observaron cifras elevadas de la LDH en el 78,6 por ciento. En la biopsia de la medula osea el 60 por ciento se hallaba en estadio prefibratico. Los pacientes fallecidos se encontraban en los grupos de mayor riesgo. La mediana de supervivencia fue de aproximadamente 5,5 anos Primary myelofibrosis is characterized by clonal expansion of hematopoietic stem cell with a non-reactive clonal proliferation of fibroblasts and bone marrow fibrosis, which occurs at an extramedullary hematopoiesis. Since it is a rare disease for which no research has been conducted in our environment, we charcterized the diagnostic aspects, treatment and evolution in patients treated at the Hematology and Immunology Institute during the period between November 1992 and May 2009. The most frequent presentation was in the group older than 60 years. 80 percent of patients had symptoms at diagnosis. The most frequent were the left upper quadrant discomfort, fever, night sweats and weight loss. The main findings in the blood count at this disease onset were anemia and thrombocytosis followed by high leukocyte counts with leukoerythroblastic reaction in 80 percent of cases. There were high levels of LDH 78.6 percent. The bone marrow biopsy was 60 percent pre fibrotic stage. Patients who died were in the highest risk groups. The median survival was approximately 5.5 years