Pancytopénie et fièvre

Une femme de 79 ans est hospitalisee pour une pancytopenie associee a une cytolyse hepatique, decouverte lors d'un syndrome grippal. On note une splenomegalie, pas d'adenopathie. Il n'y a pas de retentissement clinique ni de point d'appel infectieux. La biologie confirme la pancytopenie (GB 2 G/L, Hb 8,5 g/dL, plaquettes 40 G/L) avec des troubles de la coagulation (TP 40 %, ratio TCA 2,01, facteurs de la coagulation effondres avec hypofibrinogenemie profonde) et une atteinte hepatique mixte (cytolyse a 4 N et cholestase moderee). Le bilan d'hemolyse est negatif, la CRP a 34 mg/L. Le myelogramme est pauvre hormis une possible population lymphoide. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montre une splenomegalie heterogene multinodulaire, sans autre anomalie (en particulier pas d'adenopathie). La patiente est adressee en hematologie pour suspicion de lymphome. La biopsie osteomedullaire est differee en raison des troubles de la coagulation. Un 2 e myelogramme ne montre pas d'envahissement par des cellules anormales, les lignees cellulaires sont bien representees a tous les stades de maturation. Une alteration profonde de l'etat general avec fievre a 39 °C et eruption cutanee s'installe au bout de quelques jours. La biologie reste inchangee. Le bilan infectieux exhaustif ne retrouve qu'une infection urinaire a Enterococcus fœcalis. Parallelement, en reprenant le dossier, on note dans le bilan initial une hypertriglyceridemie a 2,66 g/L et une hyperferritinemie majeure a 2 281 μg/L. Ces deux elements sont caracteristiques du syndrome d'activation macrophagique, finalement mis en evidence sur le troisieme myelogramme.