SFCE-P30 – Cancérologie – Un progonome mélanotique cérébral chimiosensible

Les tumeurs neuroectodermiques melanotiques infantiles, ou progonomes melanotiques, ont une malignite locale et le traitement habituel est l’exerese chirurgicale. Leur eventuelle chimiosensibilite n’est pas connue. Nous rapportons le cas d’un patient bon repondeur a la chimiotherapie. Sujet Un enfant de 28 mois etait hospitalise pour une hypertension intracrânienne, un strabisme et une ataxie. L’IRM montrait une lesion tissulaire avec composante kystique localisee de part et d’autre de la tente du cervelet, obstruant le sinus lateral droit, debordant en fosse posterieure et en sus-tentoriel, envahissant la ligne mediane et le ventricule lateral et s’accompagnant d’une reaction osseuse en regard. L’exerese chirurgicale effectuee d’emblee etait macroscopiquement complete et l’examen histologique posait le diagnostic de progonome melanotique. L’enfant ne recevait aucun traitement complementaire. Une recidive locale survenait a 3 mois du diagnostic avec apparition d’une tumefaction occipitale droite. L’IRM montrait une volumineuse lesion tissulaire avec composante centrale liquidienne, extension vers l’hemisphere cerebelleux droit et extracrânienne dans les parties molles, et un envahissement meninge. La precocite de la recidive et l’impossibilite d’obtenir l’exerese complete, conduisaient a la mise en route d’une chimiotherapie intraveineuse associant cyclophosphamide, vincristine et adriamycine (CAV). L’enfant recevait 6 cycles de chimiotherapie espaces de 3 semaines. On constatait une importante regression tumorale sur les IRM d’evaluation effectuees en cours de traitement. L’exerese complete restant impossible, il etait decide d’un traitement local par irradiation focale. L’enfant decedait de reevolution tumorale rapide 1 mois apres la fin de la chimiotherapie et avant la radiotherapie. Conclusion Les progonomes melanotiques sont rares et habituellement de malignite locale exclusive. Le traitement repose sur l’exerese chirurgicale complete. La chimiosensibilite de ce type tumoral n’est pas connu. La chimiotherapie par CAV a montre une bonne reponse tumorale. Toutefois, le traitement local, idealement par chirurgie, ou a defaut par radiotherapie doit etre effectue sans delai du fait d’un echappement potentiellement rapide au traitement cytotoxique.