Ellis-Van Creveld Syndrome Report of Two Cases in Siblings

Summary 1. Two cases of the Ellis-Van Creveld syndrome are presented. These are the first cases reported in siblings. 2. It is suggested that strabismus, pseudo-hairlip, and changes in metacarpal ossification centers are additional, though less frequent components of the syndrome. 3. Ecto-mesodermal dysplasia is proposed as a more descriptive name for this syndrome. Le syndrome dapos;Ellis-Van Creveld. Rapport sur deux cas chez des enfants de memes parents. Presentation de deux cas de syndrome dapos;Ellis-Van Creveld. Ce sont les deux premiers cas rapportes sur des enfants de memes parents. II a ete supposee que le strabisme, le pseudo bec-de-lievre et les changements dans les centres de lapos;ossification metacarpienne sont des composants supplementaires du syndrome, bien qu'ils soient moins frequents. On a propose d'appeler ce syndrome: dysplasie de l'ecto-mesoderme, etant un mon plus descriptif. Das Ellis- Van Creveldsche Syndrom. Bericht uber zwei Falle bei Geschwistem. Zwei Falle von Ellis-Van Creveldschem Syndrom werden besehrieben. Diese sind die ersten bei Geschwistern, iiber die berichtet wird. Die Ansicht wird ausgesprochen, dass Strabismus, Pseudohasenscharte und Veranderungen in metakarpalen Ossifikationszentren zusatzliche, wenn auch weniger haufige Bestandteile des Syndroms sind. Ekto-mesodermale Dysplasie wird als ein, dieses Syndrom besser beschreibender Name, vorgesehlagen. Casuistica del sindrome de Ellis-Van Creveld en dos descendientes directos. Se exponen dos casos de sindrome de Ellis-Van Creveld. Son estos los primeros registrados en descendientes directos. Se sugiere que el estrabismo, el seudo labio leporino y los cambios en los centros de osificacion metacarpiana, son constitutivos adicionales de este sindrome, aunque menos frecuentes. Se propone para este sindrome el nombre mas descriptivo de displasia ectomesoderma.