Análisis de la producción científica española sobre enfermedades raras: 1990-2000

Fundamento y objetivo Analisis de la produccion cientifica de los investigadores espanoles en un grupo de enfermedades raras seleccionadas durante el periodo comprendido entre 1990 y 2000. Material y metodo Se analizaron los siguientes grupos de enfermedades: anomalias congenitas,errores innatos del metabolismo e inmunodeficiencias primarias. Para la evaluacion y analisis de la evolucion de la investigacion en esta area se aplicaron herramientas bibliometricas.Para la busqueda bibliografica se utilize la base de datos MEDLINE. Resultados El total de las referencias recuperadas para el estudio fue de 2.978, de las cuales el 82,5% son articulos originales y el 17,3% revisiones. El numero total de autores fue de 14.752 y la media de autores por articulo de 4,9. Se codificaron 7 tipos de instituciones, de las cuales los hospitales fueron los mas productivos, con un 78% de los articulos publicados. El nucleo Bradford esta formado por 1.288 articulos, de los que el 43,2% esta publicado en 12 revistas (2,1%). Conclusiones A pesar de que la investigacion en enfermedades raras es todavia escasa, en toda Espana se han llevado a cabo esfuerzos importantes encaminados al desarrollo y potenciacion de la investigacion en este campo. No obstante, aunar esfuerzos en este sentido facilitara disenar politicas de investigacion adecuadas que contribuyan a mejorar el panorama actual.