Les syndromes myéloprolifératifs hors leucémie myéloïde chronique

Les syndromes myeloproliferatifs (SMP) sont des hemopathies malignes derivant de la transformation d’une cellule souche hematopoietique. Les trois principaux SMP sont la polyglobulie primitive (PV), la thrombocytemie essentielle (TE) et la myelofibrose primitive (MF). Ils resultent d’une activation oncogenique de la voie JAK/STAT et partagent des caracteristiques clinicobiologiques communes ainsi qu’une evolution chronique pouvant se compliquer d’une myelofibrose secondaire ou d’une leucemie aigue myeloide. La biologie des SMP a ete revolutionnee par la decouverte de la mutation acquise JAK2V617F. Depuis, differentes mutations, touchant la signalisation et la regulation epigenetique, ont ete decouvertes. L’objectif de cette revue est de s’interesser a la PV, a la TE et a la MF en termes de presentation clinicobiologique, de criteres diagnostiques, de facteurs pronostiques et de traitement. Les criteres diagnostiques ont ete etablis par l’Organisation mondiale de la sante (OMS) en 2008. La prise en charge de la PV et de la TE repose sur la stratification du risque thromboembolique, qui pose l’indication de traitement cytoreducteur, en plus du traitement antiagregant plaquettaire et de la prise en charge des facteurs cardio-vasculaires. Les anti-JAK2 ont particulierement leur place dans la MF. Les recentes avancees moleculaires ont permis une meilleure stratification diagnostique des SMP, l’identification de facteurs pronostiques, le developpement de therapies ciblees et les possibilites de suivi moleculaire.