CL115 - Le syndrome hémolytique et urémique atypique chez l’enfant

Introduction Differents types de syndrome hemolytique et uremique (SHU) ont ete Identifies chez l’enfant. Les formes atypiques sont rares et souvent de mauvais pronostic. Observation Nourrisson âge de 25 mois hospitalise pour pâleur et hematurie au decours d’une gastroenterite. Le bilan biologique a montre une anemie hemolytique avec presence de schizocytes, une thrombopenie et une insuffisance renale. Le diagnostic d’un SHU post diarrheique a ete retenu. L’evolution sous traitement symptomatique a ete favorable. Deux mois plus tard, le nourrisson a ete admis pour recidive de l’hematurie avec pâleur et fievre en l’absence d’un episode diarrheique. Le bilan biologique a revele une thrombopenie severe avec une anemie hemolytique et une insuffisance renale aigue. L’activite d’ADAMTS 13 etait de 5 % confirmant ainsi le diagnostic d’un SHU atypique par deficit severe en metalloprotease du facteur Willebrand. La recherche d’inhibiteur et d’anticorps anti ADAMTS 13 etait negative. Conclusion Le SHU est la principale cause d’insuffisance renale aigue chez l’enfant de moins de trois ans. Les formes atypiques sont rares et evoluent souvent vers l’insuffisance renale terminale.