Dermatosis Iga Lineal

La dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollar en general rara, de tipo autoinmune, caracterizada por el deposito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal de la epidermis. Considerada al principio como una manifestacion de la dermatitis herpetiforme, se sabe en la actualidad, en base a estudios inmunopatologicos e inmunogeneticos, que se trata de una entidad distinta. El rasgo caracteristico es la formacion de nuevas ampollas en “anillo” alrededor de lesiones antiguas. Presentamos en caso de un varon de 14 meses de edad con dermatosis ampollar IgA lineal con buena respuesta al tratamiento convencional.