Forme familiale d'insensibilite a la douleur avec asymetrie de la somesthesie: anomalie centrale?

Nous decrivons une famille de 8 personnes, dont la fille ainee et le fils cadet ont une insensibilite a la douleur, mais ressentent le chatouillement et la demangeaison. L'examen des seuils perceptifs sensitifs a montre une elevation chez les deux sujets analgesiques, chez trois de leurs soeurs et leur mere; cette elevation etait plus marquee du cote dominant. Chez la fille ainee, l'injection de naloxone a abaisse les seuils perceptifs; l'examen chimique du LCR a montre un niveau normal de β-endorphine mais n'a pas pu detecter d'enkephalines. L'examen histologique d'une biopsie de nerf sural chez cette patiente ne revela qu'un epaississement de la gaine de myeline. Chez aucun membre examine de cette famille il n'existait d'anomalie du systeme nerveux vegetatif. Ces donnees amenent a evoquer une atteinte du systeme nerveux central.