Léčba 14 případů Castlemanovy nemoci: Zkušenosti jednoho centraa přehled literatury
2016
Castlemanova choroba je termin pro reaktivni lymfocytarni a
plazmocytarni proliferaci, ktera se vyskytuje buď ve formě
lokalizovane, unicentricke, obvykle bez systemových přiznaků,
nebo ve formě generalizovane, multicentricke, obvykle se
systemovými přiznaky (www.vzacne-diagnozy.cz). V poslednich 25
letech jsme diagnostikovali, lecili a sledovali celkem 14
histologicky jednoznacně prokazaných připadů Castlemanovy
nemoci: 7 pacientů mělo lokalizovanou formu nemoci; v 5 ze 7
těchto připadů bylo patologicke ložisko uloženo intratorakalně
ci intraabdominalně a pouze u 2 bylo na povrchu těla. U žadneho
nemocneho s unicentrickou formou nemoci nebyly přitomny
klinicke přiznaky a u vsech těchto osob vedla operacni lecba k
totalnimu odstraněni nemoci. Naproti tomu u vsech 7 pacientů s
multicentrickou formou Castlemanovy nemoci se vyskytovaly
febrilie nebo subfebrilie, přitom 3 z těchto 7 pacientů si
stěžovali na výrazne a obtěžujici nocni poceni. Klinicke
projevy vaskulitidy, ktera byla přicinou cevni mozkove přihody,
byly přitomny u 1 ze 7 pacientů. Osteoskleroticke změny na
skeletu jsme detekovali u 1 nemocneho, u něhož byla i retence
tekutin, pravděpodobně souvisejici s touto nemoci. Polyklonalni
zmnoženi imunoglobulinů, dominantně imunoglobulinu typu IgG,
bylo přitomno u 5 ze 7 pacientů s multicentrickou formou. V 1
připadě byla navic přitomna kompletni molekula monoklonalniho
imunoglobulinu a v jednom připadě byly zvýseny volne lehke
řetězce k. Pro diagnostiku multicentricke formy nemoci bylo
třeba u 6 ze 7 pacientů vice než 1 odběru materialu pro
histologicke vysetřeni zvětsených lymfatických uzlin. Pro
diagnostiku teto nemoci se ukazalo jako přinosne provest
operacni odstraněni a histologicke vysetřeni těch uzlin, ktere
nejvice akumulovaly fluorodeoxyglukozu při PET-CT vysetřeni. V
textu jsou popisovany zkusenosti s lecbou. Zakladem lecby byla
v poslednich letech monoklonalni protilatka antiCD20 rituximab,
anebo talidomid ci lenalidomid, připadně jejich kombinace.
Nejnovějsim lekem pro tyto nemocne je protilatka proti
interleukinu 6 zvana siltuximab (Sylvant), s ni vsak zatim
vlastni zkusenosti nemame. Z nasich 7 pacientů s
multicentrickou formou bylo leceno 5, 1 pacient lecbu odmital a
u jednoho nejsou znamky aktivity nemoci natolik vyjadřene, že
by vyžadovaly lecbu. Lecba obsahujici rituximab docilila
kompletni remise u 2 pacientů a lecba obsahujici talidomid a
lenalidomid dovedla 3 pacienty do kompletni remise nemoci. V
jednom z těchto připadů nemoc nereagovala na inicialni lecbu
rituximabem a remisi navodil talidomid a lenalidomid a v jednom
z těchto připadů nemoc nereagovala na inicialni lecbu
talidomidem a kompletni remise bylo dosaženo rituximabem. Zatim
nedoslo k recidivě ani u jednoho pacienta s multicentrickou
formou Castlemanovy nemoci po ukoncene lecbě.
- Correction
- Source
- Cite
- Save
- Machine Reading By IdeaReader
0
References
0
Citations
NaN
KQI