Léčba 14 případů Castlemanovy nemoci: Zkušenosti jednoho centraa přehled literatury

Castlemanova choroba je termin pro reaktivni lymfocytarni a plazmocytarni proliferaci, ktera se vyskytuje buď ve formě lokalizovane, unicentricke, obvykle bez systemových přiznaků, nebo ve formě generalizovane, multicentricke, obvykle se systemovými přiznaky (www.vzacne-diagnozy.cz). V poslednich 25 letech jsme diagnostikovali, lecili a sledovali celkem 14 histologicky jednoznacně prokazaných připadů Castlemanovy nemoci: 7 pacientů mělo lokalizovanou formu nemoci; v 5 ze 7 těchto připadů bylo patologicke ložisko uloženo intratorakalně ci intraabdominalně a pouze u 2 bylo na povrchu těla. U žadneho nemocneho s unicentrickou formou nemoci nebyly přitomny klinicke přiznaky a u vsech těchto osob vedla operacni lecba k totalnimu odstraněni nemoci. Naproti tomu u vsech 7 pacientů s multicentrickou formou Castlemanovy nemoci se vyskytovaly febrilie nebo subfebrilie, přitom 3 z těchto 7 pacientů si stěžovali na výrazne a obtěžujici nocni poceni. Klinicke projevy vaskulitidy, ktera byla přicinou cevni mozkove přihody, byly přitomny u 1 ze 7 pacientů. Osteoskleroticke změny na skeletu jsme detekovali u 1 nemocneho, u něhož byla i retence tekutin, pravděpodobně souvisejici s touto nemoci. Polyklonalni zmnoženi imunoglobulinů, dominantně imunoglobulinu typu IgG, bylo přitomno u 5 ze 7 pacientů s multicentrickou formou. V 1 připadě byla navic přitomna kompletni molekula monoklonalniho imunoglobulinu a v jednom připadě byly zvýseny volne lehke řetězce k. Pro diagnostiku multicentricke formy nemoci bylo třeba u 6 ze 7 pacientů vice než 1 odběru materialu pro histologicke vysetřeni zvětsených lymfatických uzlin. Pro diagnostiku teto nemoci se ukazalo jako přinosne provest operacni odstraněni a histologicke vysetřeni těch uzlin, ktere nejvice akumulovaly fluorodeoxyglukozu při PET-CT vysetřeni. V textu jsou popisovany zkusenosti s lecbou. Zakladem lecby byla v poslednich letech monoklonalni protilatka antiCD20 rituximab, anebo talidomid ci lenalidomid, připadně jejich kombinace. Nejnovějsim lekem pro tyto nemocne je protilatka proti interleukinu 6 zvana siltuximab (Sylvant), s ni vsak zatim vlastni zkusenosti nemame. Z nasich 7 pacientů s multicentrickou formou bylo leceno 5, 1 pacient lecbu odmital a u jednoho nejsou znamky aktivity nemoci natolik vyjadřene, že by vyžadovaly lecbu. Lecba obsahujici rituximab docilila kompletni remise u 2 pacientů a lecba obsahujici talidomid a lenalidomid dovedla 3 pacienty do kompletni remise nemoci. V jednom z těchto připadů nemoc nereagovala na inicialni lecbu rituximabem a remisi navodil talidomid a lenalidomid a v jednom z těchto připadů nemoc nereagovala na inicialni lecbu talidomidem a kompletni remise bylo dosaženo rituximabem. Zatim nedoslo k recidivě ani u jednoho pacienta s multicentrickou formou Castlemanovy nemoci po ukoncene lecbě.