Thromboses itératives de pontages artériels : pensez à la maladie de Vaquez même en l’absence d’anomalie de l’hémogramme

Introduction La polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez peut se compliquer de thromboses arterielles ou veineuses [1] . Nous rapportons ici un cas revele par des thromboses iteratives de pontages arteriels malgre un traitement anticoagulant a dose curative, apres une errance diagnostique de plusieurs annees. Observation Un patient de 30 ans, alcoolo-tabagique actif, etait hospitalise en chirurgie vasculaire pour ischemie aigue du membre inferieur gauche. Le traitement habituel comprenait uniquement de la pregabaline. A l’âge de 23 ans, il avait beneficie d’un pontage en veine saphene pour une artere poplitee piegee a droite. Quatre ans plus tard, ce pontage s’est complique de thromboses recidivantes prises en charge par plusieurs restaurations femoro-poplitees. L’echec de tous ces pontages ont abouti a une ischemie aigue par occlusion etendue de l’axe ilio-femoro-poplite avec necrose etendue du pied et des deux tiers distaux de la jambe droite, traitee par amputation trans-tibiale trois mois auparavant. L’angioscanner realise a l’entree retrouvait une occlusion complete des arteres iliaques communes, interne et externe droite, etendue a l’artere femorale commune, a l’artere femorale superficielle et a au pontage femoro-poplite droit, une thrombose au niveau poplite gauche avec absence d’opacification des axes jambiers, une plaque atheromateuse lateralisee a droite de l’aorte abdominale sous renale avec presence de thrombus au niveau de la terminaison aortique et de l’iliaque interne gauche. Le patient etait traite par anticoagulation curative poursuivie au long cours et pontage prothetique aorto-bi-femoral avec thrombectomie aortique, poplitee gauche et des axes de jambe ; et aponevrotomie de decharge. Un scanner de controle realise une semaine plus tard a montre une thrombose du jambage droit et du pontage aorto-bi-femoral necessitant une seconde intervention (thrombectomie du jambage droit et endarteriectomie du trepied femoral droit). Un nouveau scanner de controle realise a 24 heures montrait une occlusion complete du pontage aorto-bi-femoral avec une permeabilite correcte de l’axe iliaque gauche. Devant l’absence de retentissement clinique, aucun geste chirurgical n’etait realise et le traitement anticoagulant a dose curative etait poursuivie. Un avis interniste etait alors demande. A l’entree, etaient constatees une hemoglobinemie a 17,8 g/dL et des plaquettes a 293 G/L. Le lendemain, le taux d’hemoglobine etait a 19,1 g/dL puis se normalisait les jours suivants. La mise en evidence de la mutation V617F de JAK2 permettait de retenir le diagnostic de maladie de Vaquez. Aucun autre facteur connu de thrombophilie n’a ete mis en evidence. Discussion La maladie de Vaquez constitue un facteur de risque de thrombose veineuse ou arterielle par differents mecanismes (hyperviscosite sanguine, activation plaquettaire, trouble microcirculatoire…). Le phenotype thrombotique est tres varie mais des thromboses arterielles peripheriques sont rapportees chez environ un cinquieme des patients [2] . Dans notre cas, le diagnostic n’avait pas ete evoque jusqu’a l’intervention de l’interniste, probablement en raison d’une hemoglobinemie normale la majorite du temps. Conclusion Ce cas clinique illustre l’interet de la recherche de la mutation V617F de JAK2 dans le bilan etiologique des pathologies thromboemboliques arterielles ou veineuses recidivantes, meme en l’absence d’anomalie a l’hemogramme.