Tumeurs desmoïdes ou fibromatoses intra-abdominales

Proliferation fibroblastique infiltrante, recidivante et non metastatique, les tumeurs desmoides ou fibromatoses intra-abdominales sont des tumeurs rares. Seize patients ont ete traites a l'Institut Gustave-Roussy de 1968 a 1989. Elles sont associees a une polypose adenomateuse familiale dans 10% des cas. Ces tumeurs s'observent surtout chez les femmes jeunes (70 a 85% des cas), sont aggravees par la grossesse et peuvent regresser spontanement a la menopause, temoignant de leur hormono-dependance. Histologiquement benignes, elles sont graves du fait de leur caractere envahissant, leur exerese complete n'est realisable que dans 50 % des cas. Elles recidivent frequemment (30% a 75% des cas), meme apres exerese complete, et sont responsables des deces des patients dans 30% des cas