Une « prolifération sarcomateuse » inhabituelle

Introduction Nous decrivons le cas d’une proliferation sarcomateuse cutanee trompeuse tant sur le plan diagnostique qu’evolutif. Observation Une femme de 71 ans avait depuis 4 mois une plaque indolore violacee de 4 × 2 cm sur l’epaule gauche. La biopsie trouvait une proliferation tumorale indifferenciee a cellules rondes et epithelioides compatible avec une proliferation sarcomateuse indifferenciee de haut grade. Le bilan d’extension par tomodensitometrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne ne montrait pas d’infiltration en profondeur, ni de localisation a distance. L’imagerie en resonance magnetique (IRM) de l’epaule montrait de multiples lesions osseuses hypodenses de l’humerus, de la glene, de la clavicule et de l’acromion et la tomographie par emission de positons (TEP) un hypermetabolisme heterogene du squelette axial et des membres avec des zones de renforcement. A 3 mois, la plaque de l’epaule regressait alors que de multiples papules indurees et violacees etaient apparues au niveau du tronc et des bras. La patiente decrivait des douleurs osseuses lancinantes d’horaire inflammatoire et une forte alteration de l’etat general. La ponction osseuse vertebrale et la biopsie cutanee des nouvelles lesions retrouvaient une infiltration de cellules de taille moyenne, peu coherentes, a cytoplasme abondant avec quelques noyaux reniformes, CD4+, CD56+, CD45+, CD68+, CD 34− et Myeloperoxydase (MPO) + en immunohistochimie (IHC), correspondant a une tumeur des cellules myeloides extra-medullaires. La biopsie osteomedullaire (BOM) montrait une infiltration blastique massive avec necrose subtotale en faveur d’une leucemie aigue myeloide (LAM). Le diagnostic de sarcome myeloide avec localisation osseuse et cutanee, associe a une LAM, etait retenu. Une chimiotherapie hypomethylante curative (Vidaza ® ) et une corticotherapie etaient debutees ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Le sarcome myeloide (ou granulocytaire) est une tumeur solide rare des cellules myeloides extra-medullaires, dont la teinte parfois verte liee a la presence de myeloperoxydase lui a donne le nom de chlorome. Son nom est trompeur car les cellules myeloides n’appartiennent pas au tissu conjonctif et ne permettent pas de le classer dans les sarcomes. La peau est le site le plus frequent, puis les ganglions, les os et le perioste. Il peut soit survenir en association avec une LAM, un syndrome myeloproliferatif ou myelodysplasique, soit etre isole (un quart des cas). Les donnees de survie sont majoritairement inferieures a 1 an. L’IHC aide au diagnostic histologique en recherchant les marqueurs myeloides : MPO, lysozyme, CD68, CD34, CD43 et CD117. Le manque frequent d’expression antigenique des myeloblastes et les caracteristiques morphologiques peu specifiques des cellules myeloides immatures peuvent rendre le diagnostic difficile, notamment avec une proliferation lymphomateuse ou sarcomateuse comme dans notre cas. Conclusion Ce cas illustre la difficulte diagnostique du sarcome myeloide, tumeur rare des precurseurs granulocytaires.