La leucémie plasmocytaire : à propos de 2 cas

Introduction La leucemie a plasmocytes constitue une forme rare des leucemies et une manifestation rare du myelome multiple. Nous en rapportons 2 observations. Observation Observation 1 : il s’agit de M. B.M., âge de 67 ans, sans antecedents pathologiques notables, admis pour syndrome anemique, et des douleurs rachidiennes avec alteration de l’etat general. Chez qui l’examen clinique a objective : une fievre a 38 °C, conjonctives decolorees, avec position debout impossible. Le bilan biologique a revele un syndrome inflammatoire avec une VS et CRP elevees, une anemie normochrome normocytaire aregenerative avec presence de plasmocytes a 67 % dans le sang peripherique. Le myelogramme a revele une plasmocytose medullaire a 50 %, avec des plasmocytes dystrophiques. A l’EPP presence d’un pic monoclonal au niveau des gammaglobulines et a l’IEPP presence d’une gammapathie monoclonale type IgG lambda avec proteinurie de Bence Jones positive : type lambda. L’ionogramme a revele une hypercalcemie avec une alteration de la fonction renale. Le bilan radiologique a revele la presence de lesions lytiques au niveau du crâne avec une ancienne fracture lombaire et un tassement de D12. Le diagnostic retenu chez ce patient etait celui d’une leucemie a plasmocytes. L’hypercalcemie a ete traite par hyperhydratation, diuretiques, et corticotherapie avec bonne evolution (normalisation de la calcemie et de la creatinine). Pour sa leucemie, le malade a ete mis sous protocole VAD (vincristine, adreamycine, dexamethasone) avec Zometa. Le patient est decede apres 5 cures. Observation 2 : il s’agit d’une patiente de 40 ans, sans antecedents pathologiques notables. Admise pour un syndrome anemique evoluant depuis 3 mois, sans syndrome hemorragique associe, sans alteration de l’etat general. L’examen a l’admission a trouve une patiente apyretique avec des conjonctives decolorees. Le bilan biologique a objective une anemie normochrome macrocytaire aregenerative avec au frottis sanguin presence de 45 % de plasmocytes dans le sang peripherique. Le myelogramme a revele d’une infiltration medullaire a 95 % de plasmocytes dystrophiques. A l’EPP presence d’un pic dans la zone des betaglobulines et une hypogammaglobulinemie. L’IEPP presence d’un pic IgG lambda avec une proteinurie de Bence Jones positive. La calcemie et la fonction renale etaient correctes et les dosages de la vitamine B12 et B9 et de la TSH etaient normaux. La radio du crâne a montre une lesion osteolytique a l’emporte piece au niveau parietal Le diagnostic retenu est celui d’une leucemie plasmocytaire. La patiente a ete transfusee puis fut adressee pour greffe de moelle. Discussion La leucemie a plasmocytes est un desordre lymphoproliferatif rare caracterise par la proliferation maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse et le sang peripherique. C’est une forme rare de myelome multiple, definie par la presence de plus de 20 % de plasmocytes ou un nombre de plasmocytes circulants superieur a 2 G/L dans le sang circulant. Il en existe deux variantes, la forme primitive (60 % des cas) est observee de novo chez des patients qui n’ont presente aucun signe prealable de myelome, alors que la forme secondaire (40 % des cas) consiste en la transformation leucemique d’un myelome multiple deja connu, et constituera dans ce cas l’evolution ultime de la maladie qui en generale en rechute ou refractaire (seulement 1 % des myelomes multiples evolueront vers une leucemie plasmocytaire secondaire). Il s’agit dans tout les cas d’une entite rare et de pronostic sombre, d’autant plus qu’il n’y a pas de therapeutique efficace connue. Conclusion La leucemie a plasmocytes est une variante rare mais tres agressive du myelome multiple, et qui reste d’evolution et de pronostic sombre.