La cubiline, récepteur intestinaldu complexe facteur intrinsèque-vitamine B12 : son implication dans la maladie d’Imerslund-Gräsbeck

Dans cette revue nous rapportons la caracterisation du recepteur intestinal du complexe facteur intrinseque-vitamine B12 ainsi que sa sequence primaire chez le rat et chez l’homme. Ce recepteur de 460 kDa, nomme cubiline en raison de sa richesse unique en domaines CUB qui rendent compte de 80 % de sa sequence, est caracterise par l’absence de domaine transmembranaire et des proprietes de recepteur multiligand. La co-localisation sur le bras court du chromosome 10 du gene de la cubiline et de MGA1 (gene putatif de l’anemie megaloblastique hereditaire secondaire a un deficit d’absorption de la vitamine B12 ou syndrome d’Imerslund-Grasbeck) ainsi que les anomalies structurales de la cubiline observees au cours de ce syndrome, permettent d’affirmer son role physiologique dans le transport intestinal de la vitamine B12. L’expression extradigestive, notamment par le rein et l’interface materno-fœtale, et l’identification d’autres ligands dont l’apolipoproteine A-I suggerent que la cubiline exerce d’autres fonctions.