Hernie congénitale diaphragmatique droite avec rein intra-thoracique de diagnostic anténatal. Observation clinique (radio-chirurgicale) et hypothèses embryologiques

Objet La decouverte d’une hernie diaphragmatique congenitale (HDC) droite et d’un rein intra-thoracique (RIT) droit est une situation extremement rare. L’explication de cette association repose sur les constatations anatomiques et embryologiques. Methodes Le diagnostic antenatal d’une HDC droite associee a un RIT droit chez un fœtus feminin a ete fait au cours du suivi d’une primipare. L’imagerie antenatale (echographie et IRM) a confirme l’existence d’une hernie de Bochdalek droite avec protrusion de l’intestin grele, du colon droit, et du rein droit. La prise en charge chirurgicale neonatale a ete sans particularite. Discussion La HDC est rare (0,01–0,05 % des naissances) avec une predominance masculine. L’explication embryologique retenue repose sur une anomalie de fermeture du canal pleuro-peritoneal survenant entre les 8 e et 12 e semaines de developpement, plus precocement a droite. Le rein ectopique concerne 0,1 % des naissances, sa position intra-thoracique etant la moins frequente (prevalence  e semaine). Il peut etre « isole » ; une anomalie de rotation, une elongation ureterale et une vascularisation issue de l’aorte thoracique en sont les temoins anatomiques. Le RIT peut etre associe a une HCD (incidence 0,25 %) ; l’anomalie de developpement embryologique est alors commune, et s’integre dans la classification de Pfister-Goedeke et Brunier. Une migration trop tardive du rein ou une fermeture trop precoce de la membrane pleuro-peritoneale sont les 2 hypotheses emises, d’autant plus que ces 2 evenements surviennent a la meme periode embryonnaire (8–9 es semaines). Conclusion L’association d’un RIT et d’une HDC droite chez une fille est exceptionnelle. Leur association a ete tres rarement decrite dans la litterature, et le diagnostic antenatal n’est pas la regle.