Diagnose und Therapie eines akuten Aneurysmas in der 38. SSW bei einer Patientin mit Marfan-Syndrom

Das mit einer Pravalenz von 0,004% angegebene Marfan-Syndrom ist eine autosomal dominant vererbte Bindegewebsstorung, die sich neben Hochwuchs, Uberstreckbarkeit der Gelenke und Linsenluxationen besonders in Gefasveranderungen manifestiert. Die limitierte Lebenserwartung dieser Patienten ist zu fast 90% auf kardiale Ursachen zuruckzufuhren. Wahrend oder kurz nach einer Schwangerschaft ist das Risiko eines Aneurysma dissecans mit Rupturgefahr besonders hoch (Cola und Lavin 1985).