Les microangiopathies thrombotiques. Incidence, physiopathologie, tableau clinique, prise en charge thérapeutique et pronostic

Resume Introduction L'objectif de ce travail est de faire le point sur les donnees physiopathologiques, cliniques et therapeutiques actuelles des microangiopathies thrombotiques. Actualites Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) regroupe plusieurs pathologies qui se caracterisent par l'association d'une anemie hemolytique mecanique et d'une thrombopenie peripherique. Le syndrome hemolytique et uremique (SHU) et le purpura thrombotique thrombocytopenique (PTT) sont les deux formes classiques des MAT. Le purpura thrombotique thrombopenique est un desordre multisystemique rare, caracterise par des lesions thrombotiques microvasculaires generalisees. Sa physiopathologie a ete recemment elucidee par la mise en evidence d'un deficit enzymatique de la proteine de clivage des multimeres du facteur Von Willebrand. Le SHU est l'une des principales causes de l'insuffisance renale aigue chez l'enfant, sa physiopathologie est fondee sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, qui se trouve etre specifiquement localisee au niveau de la microcirculation renale. Sur le plan clinique, dans sa forme typique, le PTT est classiquement defini par cinq signes cardinaux : fievre, manifestations neurologiques, insuffisance renale, anemie hemolytique microangiopathique et thrombopenie peripherique. Sur le plan etiologique, les facteurs declenchants a l'origine de cette agression sont multiples. Sur le plan therapeutique, les echanges plasmatiques restent le traitement de reference du purpura thrombotique thrombopenique. Cependant, a la lumiere de publications recentes, la strategie therapeutique pourrait sensiblement evoluer, soit par l'apport du facteur deficitaire sous forme concentree, soit par un traitement immunosuppresseur plus intensif.