Merkel-Zell-Karzinom

Das Merkel-Zell-Karzinom (kutanes neuroendokrines Karzinom) ist ein seltener, hochgradig maligner, neuroendokriner Hauttumor. Es entwickelt sich im typischen Fall als derber, schnell wachsender, mit der Dermis verbundener Knoten, der histologisch durch monomorphe runde Zellen mit schmalem Zytoplasmasaum und Kernatypien gekennzeichnet ist. Die Tumorzellen exprimieren die Zytokeratine 8, 18, 19, 20, Neurofilament, Synaptophysin, Chromogranin und neuronenspezifische Enolase. Der Erkrankungsverlauf ist durch eine ausgepragte Neigung zu Lokalrezidiven (25–77%) und Lymphknotenmetastasen (ca. 50%) charakterisiert. Die 5-Jahres-Uberlebensrate betragt 30–74%. Merkel-Zell-Karzinome sind ausgesprochen strahlensensibel. Neben den chirurgischen Verfahren sollte deshalb die Strahlentherapie in allen Erkrankungsstadien in das Behandlungskonzept einbezogen werden. Wir berichten uber 4 Falle mit unterschiedlichen Verlaufen, anhand derer das gesamte Krankheitsbild ubersichtsartig mit Empfehlungen zur raschen Diagnosefindung und effektiver Therapie erortert wird.