Sporadic Z disk myopathy with accumulation of rods and cytoplasmic bodies

Une myopathie inhabituelle, caracterisee par la disparition focale de la bande Z, l'accumulation de bâtonnets et de corps cytoplasmiques est decrite. La presentation clinique et l'aspect electrophysiologique de cette affection evoquaient une myosite a corps d'inclusions. Les donnees morphologiques en differaient toutefois nettement par la rarete de vacuoles bordees, l'absence de filaments de 15-18 nm et l'importance de l'atteinte myofibrillaire. La maladie s'apparente aux myopathies a corps cytoplasmiques et a bâtonnets, mais son originalite residmdge dans l'association d'anomalies morphologiques centrees sur le disque Z