Ré-évaluation de la classification sanguine du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary à l’aide du marqueur KIR3DL2/CD158k

Introduction En 2007, une classification sanguine a ete ajoutee a la classification «  tumor-node-metastasis  » (TNM) du mycosis fongoide (MF) et du syndrome de Sezary (SS), ameliorant l’evaluation pronostique de ces deux formes de lymphomes T cutanes. La numeration des cellules de Sezary (CS), caracterisees par leur aspect morphologique sur frottis sanguin, n’a pourtant jamais atteint un consensus international, car trop « cytologiste-dependante ». La cytometrie en flux a ainsi pris de plus en plus d’importance dans la recherche de CS et la classification sanguine du MF et SS a ete recemment reevaluee en fonction de la perte d’expression des molecules CD7 et/ou CD26. Nous avons precedemment montre la fiabilite du marqueur CD158k/KIR3DL2 pour identifier les CS et demontre la non-equivalence entre les cellules CD4+ CD26− (qui peuvent inclure des cellules reactionnelles) et les cellules TCR Vb+ KIR3DL2+. Nous presentons ici notre expertise sur 4 ans concernant le diagnostic initial de 132 patients. Nos resultats sont discutes en regard des dernieres recommandations de l’EORTC CLTF pour une definition consensuelle sanguine du MF et du SS. Materiel et methodes Le diagnostic des patients a ete pose en accord avec la classification ISCL/EORTC des CTCLs. Nous avons tenu compte des dernieres recommandations de l’EORTC, definissant le stade B2 (CD4+ CD26− cells ≥ 1000/mm 3 ). Parmi les 132 patients, 33 ont ete diagnostiques SS, 35 MF, 8 ont un MF erythrodermique (MFE) et 54 patients presentaient une pathologie inflammatoire cutanee (ISD). Deux groupes de patients ont ete definis en fonction de leur numeration lymphocytaire TCD4+ : groupe A (≥ 1000/mm 3 ) et groupe B ( 3 ). Resultats Il existe une forte correlation positive entre les numerations lymphocytaires KIR3DL2+ et CD4+ CD26− dans le groupe A (60 patients) ( r  = 0,81, p 3 (25/29 SS patients) permet une specificite de 90 % et une sensibilite de 86 % pour le diagnostic initial de SS. Concernant le groupe B, seuls les resultats exprimes en pourcentages sont fiables. Tous les patients ayant plus de 10 % de lymphocytes T KIR3DL2+ sont SS. Parmi les MF et ISD du groupe B, 42 % ont plus de 30 % de lymphocytes TCD4+ CD26−, dont 7/8 MFE. Conclusion Nos resultats suggerent que la recherche de lymphocytes T circulants KIR3DL2+ apporte une contribution significative au diagnostic initial de SS, en particulier lorsque la numeration lymphocytaire TCD4+ est  3 . Nous proposons l’introduction de ce parametre en tant que marqueur tumoral dans la classification sanguine, en association avec CD26, pour le diagnostic du SS et du MFE.