GVH chronique cutanée traitée par photochimiothérapie extracorporelle : évaluation à long terme de la réponse au traitement

Introduction La GVH chronique (cGVH) est une maladie systemique qui touche souvent la peau et les muqueuses. La photochimiotherapie extracorporelle (PEC) est un traitement de deuxieme ligne dans la cGVH moderee a severe. Objectifs principal Decrire la reponse de la cGVH cutaneomuqueuse a la PEC selon son phenotype. Secondaires : decrire les modifications du traitement immunosuppresseur (IS) chez ces patients. Evaluer la tolerance du traitement. Patients et methodes Nous avons inclus tous les patients atteints de cGVH cutanee et/ou muqueuse traites par PEC pendant au moins quinze mois (Therakos Uvar XTS ® ou Cellex ® ) entre octobre 2010 et mai 2016. Le rythme initial du traitement etait generalement de 2 seances tous les 15 jours. L’efficacite etait mesuree tous les 3 mois par des scores cliniques predefinis : Rodnan modifie (0–51), score lichen (0–96) cutane et muqueux (Figure 1A) et par la modification des traitements IS. Les resultats etaient enregistres de facon prospective dans des dossiers medicaux standardises. Les donnees demographiques et cliniques y etaient ensuite recueillies. L’analyse des donnees etait realisee a l’aide des logiciels Prism et Excel. Resultats Quatorze patients etaient inclus, 8 (57 %) femmes et 6 (43 %) hommes, d’âge median 38 ans (SD : 26–61). Le delai median de survenue de la cGvH apres la greffe etait de 8 mois (SD : 3,8–26). La duree mediane du traitement par PEC etait de 33 mois (SD : 27–37). La PEC etait arretee chez 4 patients : 3 pour reponse complete et chez un patient, l’interruption etait temporaire pour evenement intercurrent. L’atteinte sclerodermiforme concernait 11 patients (79 %). Le Rodnan diminuait pour tous des M9 pour atteindre un score moyen inferieur a 5 a M36 (Figure 2). Six patients (43 %) presentaient un lichen cutane. Le score lichen chutait pour tous a M3 pour etre inferieur ou egal a 5 des M9 (Figure 1B). Cinq patients (36 %) avaient un lichen buccal. Le score baissait des M3 et restait inferieur a 5 apres 27 mois de PEC (Figure 1C). Tous les patients diminuaient leur dose d’IS a M15. Aucun effet indesirable majeur lie au traitement par PEC n’etait decrit. Discussion Il s’agit de la premiere etude evaluant au long cours l’evolution des manifestations caracteristiques de la cGVH cutaneomuqueuse traitee par PEC. Nous montrons l’amelioration continue avec le temps par des scores cliniques reproductibles et specifiques selon le phenotype. Deux articles etudient la reponse cutanee sous PEC a court terme, respectivement a 6 et 12 mois. Ils utilisent des scores peu specifiques de l’atteinte cutaneomuqueuse sauf la surface cutanee atteinte. La diminution de dose des IS pour tous est un apport important chez ces patients lourdement traites. Conclusion L’efficacite de la PEC dans la cGVH est importante. Cette technique bien toleree permet de reduire les manifestations cutaneomuqueuses et le poids du traitement immunosuppresseur chez les patients atteints de cGVH.