Modelos experimentales de esclerosis lateral amiotrófica

Introduccion. La esclerosis lateral amiotrofica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa grave que afecta de forma casi selectiva a las motoneuronas. Su etiopatogenia no se conoce totalmente en el momento actual, aunque se han implicado diversos mecanismos. No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad y solo un farmaco (riluzol) y la ventilacion mecanica han demostrado tener algun efecto en la supervivencia de los pacientes que la padecen. En los ultimas dos decadas el desarrollo de varios modelos experimentales ha permitido comprender mejor esta enfermedad y disenar posibles tratamientos. Metodo. Revisamos los articulos publicados concernientes a modelos experimentales para ELA y para enfermedades neurodegenerativas utilizando la base de datos PubMed. Resultados. Se han descrito diversos modelos experimentales, desde animales (siendo los mas frecuentes los animales transgenicos para mutaciones humanas de la superoxido dismutasa [SOD1]) hasta modelos celulares, cada uno de ellos con ventajas e inconvenientes. Conclusiones. Los modelos experimentales de la ELA han supuesto un gran avance en el conocimiento de esta enfermedad y en el diseno de nuevas estrategias terapeuticas.