Surgery for multiple endocrine neoplasia type 1-related insulinoma: long-term outcomes in a large international cohort.

ANTECEDENTES: Del 10% al 15% de los pacientes con MEN1 presentan insulinomas que pueden desencadenar una hipoglucemia potencialmente mortal. Se desconoce el resultado de la cirugia y la estrategia quirurgica optima para el tratamiento del insulinoma relacionado con el MEN1. METODOS: Se identificaron los pacientes con insulinomas relacionados con el MEN1 en 46 centros de Europa y America del Norte entre 1990 y 2016. Los insulinomas se consideraron localizados si el tumor se localizaba en la cabeza o en el cuerpo/cola del pancreas. Se sospecho la existencia de un insulinoma multifocal en los pacientes con tumores neuroendocrinos pancreaticos (pNETs). El objetivo primario de este estudio fue evaluar la hipoglucemia postoperatoria, definida como hipoglucemia persistente, hipoglucemia recidivante causada por un nuevo insulinoma o debida a metastasis hepaticas productoras de insulina. La supervivencia libre de hipoglucemia se estimo mediante el metodo de Kaplan-Meier. RESULTADOS: A 96 se les realizo una reseccion por insulinoma en el contexto del MEN1. Un total de 63 y 33 pacientes presentaron insulinomas localizados y multifocales, respectivamente. Despues de una mediana de seguimiento de 7,8 anos (rango 1-22), un paciente (1%) tenia enfermedad persistente y seis pacientes (6%) presentaron enfermedad recidivante, de los cuales cuatro desarrollaron un nuevo insulinoma. La supervivencia libre de hipoglucemia fue del 91% a los 10 anos (i.c. del 95%, 80%-96%). De los pacientes con enfermedad localizada, 46 fueron sometidos a reseccion pancreatica y 17 pacientes a enucleacion. Entre estos, un paciente tenia enfermedad persistente y uno desarrollo insulinoma recidivante, respectivamente. De los pacientes con enfermedad multifocal, tres desarrollaron nuevos insulinomas y dos desarrollaron metastasis hepaticas productoras de insulina. CONCLUSION: La cirugia para el insulinoma en el contexto del MEN1 es mas exitosa de lo que parecia en principio. RESULTS: Ninety-six patients underwent resection for MEN1-related insulinoma. Sixty-three and 33 patients had localized and multifocal insulinomas respectively. After a median follow-up of 8 (range 1-22) years, one patient (1 per cent) had persistent disease and six (6 per cent) had developed recurrent disease, of whom four had a new insulinoma. The 10-year hypoglycaemia-free survival rate was 91 (95 per cent c.i. 80 to 96) per cent. Of those with localized disease, 46 patients underwent pancreatic resection and 17 enucleation. One of these patients had persistent disease and one developed recurrent insulinoma. Among patients with multifocal disease, three developed new insulinomas and two developed insulin-producing liver metastases. CONCLUSION: Surgery for MEN1-related insulinoma is more successful than previously thought.