P.40. ¿Hipertermia maligna tras cirugía cardíaca?

Introduccion La hipertermia maligna es un estado hipermetabolico agudo e incontrolado del musculo esqueletico que conduce a un aumento del metabolismo anaerobio con incremento del consumo de oxigeno y rabdomiolisis. Su frecuencia es escasa en ninos y la mortalidad elevada antes del uso de dantroleno. Se asocia al uso de determinados agentes anestesicos (gases y relajantes musculares) y a enfermedades neuromusculares. Caso clinico Nino de 2 anos con antecedentes personales de canal AV completo con CIV posterior pequena, que se interviene con circulacion extracorporea, mediante cierre de CIA ostium primum con parche de pericardio autologo, cierrre de cleft mitral y cierre de CIV con puntos. En el postoperatorio inmediato presenta fiebre alta (> 41 °C) con escasa respuesta a antitermicos y crisis convulsivas generalizadas de repeticion (revulsion ocular e hipertonia de los 4 miembros), que precisan medicacion anticonvulsivante, tratamiento antiedema cerebral intravenoso, reintubacion y conexion a ventilacion mecanica. Evoluciona hacia fracaso multiorganico con afectacion respiratoria, cardiaca, renal, hepatica, hematologica y neurologica, manteniendose la fiebre, con varios hemocultivos negativos. Se constata elevacion de CPK (> 20.000 UI/ml), troponina (1,88 ng/ml), mioglobina (8.040 ng/ml), enzimologia hepatica (GOT 665 UI/l, GPT 660 UI/l) y bilirrubina total (1,32 mg/dl). Se decide iniciar tratamiento intravenoso con dantroleno y se mantiene durante 3 dias. A las 48 h de iniciar el tratamiento desaparece la fiebre y disminuyen progresivamente los niveles de CPK, troponina, enzimas hepaticas, bilirrubina y mioglobina. Se normalizan la funcion cardiaca, respiratoria, hematologica y renal asi como los niveles de CPK (120 UI/l), mioglobina (25 ng/ml), bilirrubina total (0,5 mg/dl), troponina ( Comentarios Presentamos este caso por la rareza, elevada mortalidad similitud con el estado de hipertermia maligna y su evolucion favorable tras el tratamiento con dantroleno.