Anticorps anti-Ku : quel tableau clinique ?

Introduction La recherche d’anticorps (Ac) anti-Ku peut etre positive au cours des myosites auto-immunes mais aussi au cours du lupus erythemateux systemique (LES), de la sclerodermie systemique et de la connectivite mixte. Nous rapportons 3 cas cliniques associes a la presence d’Ac anti-Ku illustrant la diversite des tableaux cliniques associes a ces Ac. Observation Le cas n o  1 est celui d’une patiente de 46 ans adressee pour bilan de polyarthrite inflammatoire associee a une diminution de l’ouverture buccale, des stries peri-buccales, une sclerodactylie, un pyrosis, des myalgies, des arthrites et tenosynovites peripheriques. Le bilan montre une CRP a 19,7 mg/L, des CPK normales, une hypergammaglobulinemie polyclonale (15,7 g/L) et la presence d’anticorps antinucleaires (ANA) a 1/1280 et d’Ac anti-Ku. Le scanner thoracique montre un syndrome interstitiel bilateral associe a un syndrome restrictif (CPT = 74 %) aux EFR. L’echographie cardiaque et la capillaroscopie sont normales et la gastroscopie met en evidence un œsophage atone. L’electromyogramme (EMG) conclut a un syndrome myogene et la biopsie musculaire confirme le diagnostic de myosite auto-immune avec surexpression du HLA de classe I. Le diagnostic de syndrome de chevauchement sclerodermie/polymyosite est retenu et un traitement par corticoides et methotrexate (MTX) permet une amelioration sur le plan articulaire et musculaire et une stabilite de l’atteinte pulmonaire. Le cas n o  2 est une patiente de 56 ans suivie pour un LES, avec atteinte cutaneo-articulaire, traitee par hydroxychloroquine et operee un an plus tot d’un adenocarcinome bronchique. Elle est hospitalisee pour asthenie, erytheme en masque, aggravation de son syndrome de Raynaud, hemorragies en flammeche sous-ungueales, myalgies et arthralgies. La CRP est a 42 mg/L, les CPK a 8919 UI/L et les troponines a 2,9 μg/L. Les ANA sont positifs avec presence d’anti-Sm et d’anti-Ku. L’EMG et l’IRM musculaire sont en faveur d’une myosite. L’IRM cardiaque met en evidence une myopericardite. La tomographie a emission de positons retrouve une recidive ganglionnaire de l’adenocarcinome pulmonaire, confirmee par l’analyse d’une biopsie ganglionnaire. Le diagnostic de syndrome de chevauchement LES/polymyosite paraneoplasique associe a la presence d’anti-Ku est retenu. Un traitement par corticoides et Ig IV entraine une amelioration sur le plan musculaire et une chimiotherapie est debutee. Le cas n o  3 est celui d’une patiente de 61 ans hospitalisee pour œdeme douloureux des mains, myalgies et deficit musculaire diffus. La CRP est normale, les CPK augmentees a 229 UI/L. Les ANA sont positifs (1/2560) et le dot myosite revele la presence d’Ac anti-Ku. L’EMG, l’IRM musculaire, les EFR et la biopsie musculaire sont normaux. Malgre l’absence de preuve histologique, le diagnostic de myosite auto-immune est retenu et une corticotherapie est debutee, permettant une disparition des symptomes et une normalisation des CPK. En raison de corticodependance et rechutes, du MTX puis de la ciclosporine ont ete debutes. Discussion La prevalence des Ac anti-Ku au cours des pathologies auto-immunes n’est pas precisement connue. Leur presence est frequemment associee a des arthralgies, un syndrome de Raynaud et des manifestations musculaires survenant au cours du LES, des myosites auto-immunes ou de la sclerodermie systemique. Nos 3 observations illustrent bien les caracteristiques phenotypiques le plus souvent associees a la presence d’Ac anti-Ku rapportees dans de petites series [1] . Le syndrome de chevauchement avec la sclerodermie systemique (cas 1) est une presentation frequente de myosites a anti-Ku [1] . Au cours du second cas, les principaux symptomes associes a la presence d’anti-Ku sont retrouves mais le contexte paraneoplasique fait l’originalite de cette observation. Le cas n o  3 est a priori celui d’une myosite auto-immune isolee. Dans les 3 cas, la corticotherapie a ete efficace sur les manifestations articulaires et musculaires et un traitement immunosuppresseur (MTX) ou immunomodulateur (Ig IV) a ete d’emblee instaure du fait d’une atteinte pulmonaire (cas 1) ou cardiaque (cas 2). Conclusion Les anticorps anti-Ku sont souvent associes a la presence d’une myosite auto-immune, seule ou compliquant une autre pathologie auto-immune (LES et sclerodermie) mais seule la description phenotypique de grandes series de patients permettra de definir les caracteres clinico-biologiques specifiques associes aux Ac anti-Ku.