Fibroelastosis pleuropulmonar: ¿es también una entidad idiopática?

espanolLa fibroelastosis pleuropulmonar (FEPP) es una entidad rara que ha sido recientemente incluida en el ultimo consenso internacional multidisciplinar sobre neumonias intersticiales idiopaticas. Comparte rasgos clinicos con otras neumonias intersticiales cronicas (disnea de esfuerzo, tos seca, entre otros), y radiologicamente se caracteriza por afectacion pleural y pulmonar de predominio en lobulos superiores. Sus principales hallazgos histologicos incluyen fibrosis de la pleura visceral con prominente fibroelastosis subpleural y parenquimatosa. El conocimiento de sus caracteristicas se basa en el creciente numero de casos descritos en la literatura, por lo cual se desconocen varios aspectos sobre su etiologia, patogenesis e historia natural. Aunque algunos casos han sido identificados como idiopaticos, la FEPP ha sido asociada como complicacion tras el trasplante de medula osea, trasplante pulmonar y tratamiento con quimioterapia, especialmente con agentes alquilantes. El neumotorax espontaneo o iatrogenico tras las pruebas invasivas para su diagnostico es una complicacion frecuentemente comunicada. La evolucion descrita de la FEPP es variable, desde lentamente progresiva hasta casos con rapido deterioro clinico. No hay ningun tratamiento con evidencia de eficacia, y el trasplante pulmonar se erige como la unica opcion en aquellos pacientes que cumplan los criterios. El reconocimiento y difusion de las caracteristicas de esta entidad son fundamentales para elevar el grado de sospecha clinica y permitir un adecuado manejo diagnostico por parte del equipo multidisciplinar. EnglishPleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare disease that has been recently included in the updated consensus on idiopathic interstitial pneumonias. It shares some clinical features with other chronic interstitial pneumonias (dyspnea, dry cough), and is radiologically characterized by pleural and subpleural parenchymal fibrosis and elastosis, mainly in the upper lobes. The main histological findings include pleural fibrosis and prominent subpleural and parenchymal fibroelastosis. Its characterization is based on the increasing number of cases reported in the literature, so several aspects of the etiology, pathogenesis and natural history are still unknown. Although some cases have been described as idiopathic, PPFE has been reported as a complication after bone marrow transplantation, lung transplantation and chemotherapy, especially with alkylating agents.Spontaneous or iatrogenic pneumothorax is a frequently reported complication of invasive diagnostic tests for identifying PPFE. The disease course is variable, ranging from slow progression to rapid clinical deterioration. No treatment has shown evidence of efficacy, and lung transplantation remains the only option for patients who fulfill the diagnostic criteria for this option. Recognizing and disseminating the specific features of PPFE is essential to raise the level of clinical suspicion for this entity, and to implement appropriate multidisciplinary diagnostic management.