Uzamış Febril Myalji Sendromu ile başvuran Ailesel Akdeniz ateşi: 9 Hastanın Klinik, Laboratuvar ve Demografik Özellikleri

Amac: Bu calismanin amaci AAA’li hastalarda uzamis febril myalji sendromlu bir grup hastayi geriye donuk olarak incelemek ve klinik tecrubemizi paylasmaktir. Gerec ve Yontemler : UFMS'li dokuz hasta Selcuk Universitesi Tip Fakultesi Pediatri Acil Servisi ve Pediatrik Romatoloji Poliklinigi (Eylul 2016- Mayis 2018) elektronik veri tabanindan tanimlandi. Klinik ve laboratuvar verileri toplandi. Hastalarin yasi, cinsiyet, eslik ettigi semptomlar, AAA’un eski tani ise takip suresi, tani konulduktan sonraki takip suresi, hastanede yatis suresi, semptomlarin kac gun oncesinden basladigi, tam kan sayimi, akut faz reaktanlari gibi veriler kaydedildi. Bulgular: Calismada 9 hastanin 7'si (% 77.8) kadin, 2'si (% 22.2) erkekti. Hastalarimizin yaslari 39 ay ile 192 ay arasinda degismekte olup median ortalamasi 145 ay idi. Hastalarin sadece 2’sine (%22,2) daha once tani konulmus olup kolsisin tedavisi almaktaydi. Hastalarin 7’sinde (%77,78) AAA’inin ilk belirtisi FMS idi. Hastalarin genetik analizine bakildiginda 4 hastada (%44,44) M694V homozigot tespit edildi. Tum hastalarda akut faz reaktanlari yuksek seviyede idi. Kreatin kinaz duzeyi tum hastalarda normal sinirlardaydi. Pulse kortikosteroid tedavisi, 10 mg / kg dozunda uygulandi. Tum hastalarda tedavi sonrasi tam iyilesme goruldu. Sonuc: AAA kriterlerini karsilamayan, yuksek atesle birlikte akut faz reaktani yuksekliginin oldugu ve uzun suren myalji varliginda UFMS dusunulmelidir.