SPASTIC QUADRIPLEGIA IN WESTERN AUSTRALIA: A GENETIC EPIDEMIOLOGICAL STUDY. I: CASE POPULATION AND PERINATAL RISK FACTORS

UMMARY In a case-control study of all cerebral palsy cases with moderates and serve spastic quadriplegia born between 1976 and 1985, males comprised three-quarters of the cases and tended to have more sevre motor impairment than females. The majority of cases had multiple and serve disabilities, and 27 per cent had died by the time of data collection. There was an excess of low-birthweight and preterm births compared with all live births in WA. An intrapartum casuse was considered possible in 18 of the 74 children; however, half of these had evidence of compromise before labour. RESUME Quadriplegie spastique en Australie occidentale (WA): etude genetique epidemiologique. I: Population exposee et facteurs de risqires perinataux Dans une etude cas-contode de tous les cas d'lMC avec quadriplegie spastique moderee ou severe nes entre 1976 et 1985, les garcons representaient trois quarts des cas, avec une tendance a une incapacite motrice plus severe que chez les filles. La majorite des cas presentaient des incapacites multiples et graves, et 27 pour cent des cas etaient decedes au moment du recueil des donnees. II y avait un exces de faible poids de naissance et de prematures par comparaison avec I'ensemble des enfants nes vivants en WA. Une cause durant la grossesse fut consideree comme possible dans 18 sur les 74 enfants; cepcndant, la moitie des cas presentaient quelques indications de problemes avant le debut du travail. ZUSAMMENFASSUNG Spastisctie Tetraplegia in West Australien: eine genetisch-epidemiologische Sludie. I: Kasuistik und perinatale Risikofaktoren In einer Kontrollstudie alter Cerebralparesefalle mit mittelschwerer und schwerer spastischer Tetraplegie, die in den Jahren von 1976 bis 1985 geboren wurden, fand sich, daβ zwei Drittel der Patienten Jungen waren und daβ diese haufiger starkere motorische Storungen hatten als die Madchen. Die Mehrzahl der Falle hatte multiple und schwere Behinderungen und 27 Prozent waren zum Zeitpunkt der Datenerhebung bereits gestorben. Im Vergleich zu allen Lebendgeburten in WA fanden sich bei diesen Kindern vermehrt niedrige Geburtsgewichte und Fruhgeburten. Bei 18 der 74 Kinder wurde von zwei unabhangigen Untersuchern eine Entstehung unter der Geburt fur wahrscheinlich gehalten, bei der Halfte dieser Kinder bestanden jedoch schon vor Einsetzen der Wehen Hinweise fur eine Gefahrdung. RESUMEN Cuadriplegia espastica en Australia Occidental: estudio genetico epidemiologico. I: poblacion problerna y faclores de riesgo perinatales En un estudio con controles de todos los casos de paralisis cerebral con cuadriplegia espastica moderada o grave nacidos entre 1976 y 1985, los varones comprendian las tres cuarlas partes de los casos y tendian a tener una alteracion motora mayor que las hembras. La mayoria de los casos tenia incapacidades multiples y graves y el 27 por ciento habian muerto en la epoca en que se recogieron los datos. Habia un exceso de bajo peso al nacer y de nacimientos pretermino en comparacion con los nacidos vivos en Australia Occidental. Se considero posible una causa intrapartum en 18 de los 74 ninos; sin embargo, la mitad de los casos mostraban evidencia de algun problema antes del parto.