Cholestérol et développement

L'action teratogene des inhibiteurs distaux de la synthese du cholesterol a ete montree depuis longtemps. Les malformations provoquees sont d'un type tres particulier : ce sont des holoprosencephalies. Ces observations ont pris recemment un relief particulier du fait 1/ de la decouverte en 1993 qu'une inhibition de meme type de la cholesterolosynthese etait a l'origine d'un syndrome malformatif humain : le Smith-Lemli-Opitz ; 2/ de la mise en evidence du role du gene Sonic Hedgehog dans la formation normale du prosencephale et de la description du mode d'action de la proteine de Shh : autoprocessing suivie d'une « cholesterolisation ».