Anomalies de la bioénergétique musculaire dans une maladie de Steinert

Les muscles de l'eminence thenar et le jumeau interne gauche ont ete explores par spectroscopie en resonance magnetique nucleaire du phosphore chez un sujet atteint d'une maladie de Steinert. Le spectre du jumeau interne, cliniquement indemne, montrait une diminution de la phosphocreatine, une augmentation du phosphate inorganique et des phosphodiesters. Le spectre des muscles thenariens, atrophigues et affectes d'une myotonie, montrait une augmentation du phosphate inorganique et un pH legerement augmente. Ces resultats sont comparables a ceux obtenus dans les dystrophies de Duchenne, de Becker, ou des ceintures. Les anomalies rapportees ne semblent pas liees a la myotonie ni a l'atrophie musculaire. La possibilite d'une atteinte mitochondriale secondaire est evoquee