Comportamiento y decisión cardiovascular en el síndrome de MASS. Reporte de un caso y revisión de la literatura

El sindrome de MASS (que afecta a: valvula mitral [M], aorta [A], piel [S, skin], sistema musculoesqueletico [S, skeletal]) es una rara enfermedad genetica con un fenotipo similar al del sindrome de Marfan, pero con diferencias cardiovasculares importantes, como ausencia de afeccion de la raiz aortica y marcada afectacion mitral. Presentamos el caso de una paciente con sindrome de MASS y revisamos la limitada literatura con respecto a estas diferencias; finalmente discutimos acerca del impacto que pudiera tener esta informacion con respecto a las decisiones desde el punto de vista de la cirugia cardiovascular.