Lupus eritematoso sistémico. Aspectos clínico-epidemiológicos, patogénicos y de seguimiento

El Lupus Eritematoso Sistemico (LES) es una enfermedad autoinmune de sintomatologia variable y dificil diagnostico, etiologia aen desconocida y una evolucion generalmente caracterizada por recidivas y remisiones. Existen importantes diferencias geograficas en cuanto a la incidencia y prevalencia del LES. Se ha publicado mayor severidad clinica en el lupus pediatrico/juvenil y tambien un perfil clinico diferente en el sexo masculino. En este trabajo estudiamos diversos aspectos del LES, relativos a la epidemiologia clinica (estimacion de la prevalencia e incidencia, y descripcion de las caracteristicas clinicas e inmunologicas del LES en Asturias), patogenesis (funcion de las celulas T reguladoras naturales CD4+CD25+, nTreg) y seguimiento (evaluacion del grado de actividad de la enfermedad). Para ello se revisaron las historias clinicas de los pacientes con anticuerpos antinucleares positivos entre los anos 1992 y 2008, y se construyo una base de datos con los datos de identificacion, demograficos y las caracteristicas clinicas e inmunologicas de todos los pacientes que cumplian con los criterios diagnosticos del American College of Rheumatology (ACR). Encontramos que la prevalencia puntual para diciembre de 2008, las tasas de incidencia anuales (2003-2008) y las caracteristicas clinicas e inmunologicas de los pacientes de LES en Asturias son similares a las observadas en otras poblaciones caucasicas. Ademas se corroboraron diferentes patrones de expresion en la enfermedad: LES en pacientes del sexo masculino (mayor frecuencia de serositis, afectacion neurologica y renal), LES de inicio pediatrico (mayor frecuencia de glomerulonefritis, eritema malar y fiebre) y LES de comienzo tardio (con menos sintomatologia clinica). Para estudiar la funcion de las celulas nTreg se seleccionaron 12 pacientes a partir de la base de datos elaborada para el estudio clinico-epidemiologico y 12 adultos sanos, donantes de sangre, como controles experimentales. No encontramos afectacion en la funcion antiproliferativa de las celulas T reguladoras naturales, pero si en la capacidad de estas celulas para inhibir la secrecion del TNF?. Sin embargo, la variabilidad de los niveles de secrecion fue diferente en los grupos de pacientes con distintos de tratamientos, lo cual sugiere mas una alteracion circunstancial que primaria. Finalmente, para evaluar cuantitativamente el grado de actividad de la enfermedad se calculo el SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) en cada visita a virtualmente todos los pacientes de LES que realizaron su control habitual en la unidad de enfermedades autoinmunes sistemicas del Hospital Universitario Central de Asturias. Encontramos que la mayor parte de las determinaciones del SLEDAI se correspondieron a enfermedad inactiva o leve, una cuarta parte indican actividad moderada y menos del 10% actividad severa o grave. Solo 5 pacientes (3,6 % del total) mantuvieron puntuaciones persistentemente elevadas (por un periodo mayor de 6 meses), lo cual indica un buen control y tratamiento. Estos pacientes se caracterizaron por una mayor severidad de la enfermedad y afectacion significativamente mayor de los organos o sistemas evaluados en el SLEDAI.