Encefalitis límbica con fenotipo de encefalitis por anticuerpos contra receptores NMDA en paciente con diagnóstico de novo de lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso

Resumen La encefalitis limbica asociada con malignidad fue descrita por primera vez en 1968. Posteriormente se han reportado casos en asociacion con virus del herpes simple, encefalopatia de Hashimoto, lupus, Sjogren y paraneoplasias. En el ano 2005 fue descrito un sindrome con prominentes sintomas psiquiatricos: perdida de memoria, disminucion del nivel de conciencia e hipoventilacion central en 4 mujeres jovenes con teratoma de ovario y anticuerpos contra un antigeno altamente expresado en el hipocampo. Poco despues se determino que estas pacientes tenian autoanticuerpos dirigidos contra la subunidad NR1 (GluN1) del receptor NMDA. Este descubrimiento ha sido de gran importancia en la practica clinica, puesto que identifica un trastorno neurologico devastador, potencialmente fatal y tratable. En 2007 se reconocio como entidad nosologica y hoy es la causa mas comun de encefalitis autoinmune despues de la encefalomielitis diseminada subaguda. Se reporta un caso que agrupa casi la totalidad de los sintomas clinicos descritos en el sindrome que caracteriza la encefalitis por receptores NMDA; se encontro ademas correlacion neurorradiologica por compromiso de estructuras del sistema limbico en la resonancia cerebral. Se excluye de manera razonable la presencia de neoplasia y neuroinfeccion y se encuentran criterios clinicos e inmunologicos de lupus eritematoso sistemico que permiten catalogarlo como una encefalitis limbica asociada a LES. La encefalitis limbica tiene una mortalidad del 25%, y un 75% de pacientes pueden tener secuelas permanentes. Como hay adecuada respuesta a la terapia inmunosupresora, su temprano y acertado reconocimiento es de suma importancia.