Dérivés de coumarine et leurs méthodes d'utilisation dans le traitement de la fibrose kystique, de la bronchopneumopathie chronique obstructive et des troubles liés à des protéines mal repliées

La presente invention concerne des nouveaux composes correcteurs de CFTR efficaces dans le retablissement du flux d'halogenure, le traitement de la proteine delF508-CFTR et la fourniture d'un transport d'ions de chlorure fonctionnels apicaux dans une cellule. La presente invention concerne egalement des methodes de traitement des troubles lies au repliement des proteines (fibrose kystique et bronchopneumopathie chronique obstructive, par exemple). Les methodes comprennent l'administration d'un compose correcteur de CFTR, ou d'un de ses sels ou promedicaments pharmaceutiquement acceptables. La presente invention concerne egalement des procedes permettant de retablir le flux d'halogenure dans une cellule, de corriger un defaut de traitement de proteine delF508-CFTR dans une cellule, et de corriger des canaux de chlorure fonctionnels delF508-CFTR dans une cellule.