Présentation atypique de neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction persistants : à propos d’une observation et revue de la littérature

Introduction La neuropathie motrice multifocale a blocs de conduction persistants (NMM) a ete individualisee pour la premiere fois en 1986. L’atteinte debutante au niveau des membres superieurs etait la plus decrite. Nous rapportons une revelation atypique de NMM. Observation Il s’agissait d’une patiente âgee de 42 ans aux antecedents de polyarthralgies, hospitalisee pour troubles de la marche evoluant depuis 6 mois, avec des crampes et des fasciculations. A l’examen neurologique, la patiente marchait avec steppage droit, avec un deficit distal des muscles releveurs du pied droit, des extenseurs des doigts et des interosseux droits. Les reflexes osteotendineux etaient vifs avec une amyotrophie du premier espace interosseux droit. Les CPK etaient a environ 2 fois la normale. L’ENMG etait en faveur d’une atteinte motrice pure au niveau du membre superieur et inferieur droit avec des blocs de conduction proximaux et signes de denervation a la detection evoquant une NMM. L’IRM cerebromedullaire etait sans anomalies significatives ainsi que la ponction lombaire. Le diagnostic de NMM a ete retenu. Les anticorps anti-gongliosides revenus negatifs. Elle a recu des immunoglobulines a la dose de 2 g/kg sur 5 jours. Des le 3e jour, nous avons constate une amelioration de la force musculaire et des donnees de l’ENMG de controle. Discussion Le debut au membre inferieur, la vivacite des reflexes, les douleurs articulaires ainsi que la negativite des anticorps anti-gongliosides ont marque l’atypie de revelation du tableau chez notre patiente. Les immunoglobulines sont le traitement de choix pour la NMM ameliorant le pronostic s’ils sont instaures precocement. Conclusion Differentes presentations peuvent reveler le diagnostic de NMM et evoquer des diagnostics differentiels dont l’orientation diagnostique est basee sur un faisceau d’arguments.