La durée d’exposition à la transthyrétine mutée est un facteur déterminant la fixation cardiaque des bisphosphonates dans la neuropathie amyloïde familiale

Objectifs L’atteinte cardiaque est un facteur pronostique majeur dans l’evolution de la neuropathie amyloide familiale a transthyretine. La scintigraphie aux bisphospohnates marques au technetium 99 m est un outil diagnostique de cette atteinte, mais elle manque de sensibilite. Ce travail avait pour objectif d’evaluer l’impact de differents parametres cliniques, biologiques et echographiques sur la fixation cardiaque des bisphosphonates marques chez des patients atteints de neuropathie amyloide familiale a transthyretine. Materiels et methodes Etude prospective concernant 155 patients consecutifs atteints de neuropathie amyloide familiale a transthyretine. Nous avons etudie les parametres demographiques (âge, sexe), biologiques (troponine, BNP) et echographiques (FEVG, epaisseur septale [SIV], strain) des patients ainsi que les types de mutations de la transthyretine et les antecedents de transplantation hepatique. Les patients ont ete randomises pour le traceur (DPD ou HMDP marques au technetium 99 m). Une acquisition TEMP a ete realisee 3 heures apres l’injection. Nous avons considere une fixation myocardique presente lorsque le ratio du taux de comptage d’un volume d’interet (VOI) genere sur le cœur et celui d’un VOI standard sur le poumon droit etait superieur a 2 (seuil determine precedemment). Resultats Une fixation myocardique etait retrouvee chez 70 patients et absente chez 85 patients. En analyse univariee, les parametres qui influencaient la fixation myocardique etaient l’âge ( p p p  = 0,001) et la BNP ( p  = 0,001). Il n’y avait pas de difference significative entre ces groupes avec le traceur ( p  = 0,1 pour le DPD), le sexe masculin ( p  = 0,1), la valeur troponine ( p  = 0,06), le strain ( p  = 0,7) et la mutation Val30 M et ( p  = 1). La transplantation hepatique etait un facteur determinant l’absence de fixation myocardique ( p  = 0,02). L’analyse multivariee utilisant une regression logistique sequentielle a montre que les determinants independants de la fixation myocardique etaient l’âge ( p p p  = 0,003). Conclusions Cette etude a montre que l’epaisseur septale et l’âge sont des facteurs qui influencent la fixation myocardique des bisphosphonates en cas d’amylose cardiaque a transthyretine, alors que la transplantation domino est associee a l’absence de fixation myocardique. Ces constatations suggerent que la duree d’exposition a la transthyretine mutee est un parametre cle qui determine la fixation myocardique.