Angio-Behçet : à propos de 10 cas

Introduction Les atteintes vasculaires au cours de la maladie de Behcet sont frequentes. Elles sont graves et peuvent engager le pronostic vital ; elles necessitent de ce fait un diagnostic rapide et une therapeutique specifique intensive, seuls garants d’une amelioration de leur pronostic. Une meilleure connaissance des patients a risque permettra egalement une meilleure prise en charge de ces patients. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive de 10 dossiers des malades suivis pour une maladie de Behcet dans le service de medecine interne A. Resultats Il s’agit de 10 patients : 9 hommes et une femme d’âge moyen de 36 ans chez qui la maladie de Behcet etait retenue devant la presence d’aphtose bipolaire dans 10 cas, une uveite dans 5 cas, des lesions cutanees dans 7 cas et pathergy test positif dans 10 cas. Le delai moyen de survenue des atteintes vasculaires par rapport au diagnostic de la maladie de Behcet etait de 6 ans. Les atteintes vasculaires etaient revelatrices de la maladie dans 3 cas : un anevrysme de l’artere pulmonaire, une thrombose de la veine cave inferieure et un syndrome de Budd-Chiari. Quatre patients avaient une thrombose de la veine cave inferieure associee dans un cas a un anevrysme de l’artere pulmonaire et une thrombose de la veine cave superieure, dans 2 cas a une thrombophlebite profonde du membre inferieur et dans un cas a une thrombose des veines sus-hepatiques. Quatre patients avaient un anevrysme de l’artere pulmonaire dont 3 etaient symptomatiques avec des douleurs thoraciques, une dyspnee et des hemoptysies. Les anevrysmes pulmonaires etaient unilateraux dans un cas et multiples dans 3 cas. Deux patients presentaient une embolie pulmonaire. Deux patients avaient un syndrome de Budd-Chiari. L’un des deux patients etait asymptomatique, l’autre avait presente des signes d’hypertension portale : ascite, splenomegalie, hepatomegalie et des varices œsophagiennes avec une hepatite aigue fulminante. Tous les patients avaient beneficie d’un traitement medical a base de corticotherapie 1 mg/kg/j, des bolus d’endoxan associee a une anticoagulant et un antiagregant plaquettaire. Deux patients etaient decedes l’un par un syndrome de Budd-Chiari complique par une hepatite fulminante et une insuffisance hepatocellulaire et l’autre ayant un anevrysme de l’artere pulmonaire et thrombose de veine cave inferieure decede par un etat de choc hypovolemique. Conclusion Les atteintes veineuses des gros troncs, loin d’etre rares, sont particulierement graves, assombrissant nettement le pronostic de la maladie. Ces manifestations necessitent, dans bon nombre de cas, le recours aux immunosuppresseurs, notamment dans les atteintes arterielles et cardiaques. Si une prise en charge chirurgicale s’avere necessaire, il reste neanmoins indispensable de controler l’inflammation en peri-operatoire afin de limiter le nombre de complications post-operatoires, frequentes dans cette maladie.