Étude du comportement du rapport kappa/lambda des chaînes légères libres sériques (test Freelite) et du rapport Ig kappa/Ig lambda (test Hevylite) chez 32 patients adultes atteints de PTI (purpura thrombopénique immunologique)

Introduction Le PTI est une maladie hemorragique acquise definie par la presence d’une thrombopenie (plaquettes  [1] due a la presence d’autoanticorps antiplaquettes. Le PTI evolue vers la chronicite chez 70 % des adultes. Il n’existe a ce jour aucun biomarqueur predictif de l’evolution de la maladie. Les anticorps antiplaquettes sont des IgG, qui se lient a des glycoproteines (GP Ib-IX ou GP IIb-IIIa). Ils entrainent la destruction des plaquettes par les macrophages, principalement dans la rate. Des etudes ont montre une restriction de chaines legeres chez environ 75 % des patients ayant des auto-anticorps identifies, en faveur de l’hypothese d’une proliferation d’un clone B dans les PTI produisant des anticorps monoclonaux antiplaquettes (Stockelberg 1995, McMillan 2001, Hou 2004). Plus recemment, dans une etude retrospective de 2015 sur 60 adultes atteints de PTI, Guillermin et al. montraient qu’un ratio k/l  > 1 etait retrouve chez 42 % des patients et 6 % des temoins ( p [2] , [3] . L’objectif de notre etude est d’evaluer si les dosages HevyLite© et/ou Freelite© au diagnostic de PTI sont en faveur d’une monoclonalite. Patients et methodes Il s’agit d’une etude observationnelle, descriptive, retrospective, monocentrique, realisee sur la base d’echantillons de serum conserves en serotheque sur les trois dernieres annees au CHU de Poitiers. Les criteres d’inclusion de l’etude sont les suivants : tout PTI diagnostique au CHU de Poitiers entre le 01/01/2014 et le 01/05/2017, âge > 18 ans. Les criteres d’exclusion sont : diagnostic pendant la grossesse, antecedent d’hemopathie maligne ou d’allogreffe de cellules souches hematopoietiques, corticotherapie dans les 3 semaines precedant le prelevement initial diagnostique. Pour chaque patient inclus retrospectivement, un echantillon de serum conserve dans la serotheque est decongele, et un dosage de FreeLite© ou HevyLite© est realise. Une non-opposition ecrite ou orale a ete obtenue pour chaque patient. L’etude a ete avalisee par le Comite de protection des personnes (n° 2017-A00965-48). Resultats Quarante-neuf patients ont ete identifies sur la base du codage des hospitalisations et des consultations. Pour 6 d’entre eux il n’y avait plus de serum en serotheque, 8 avaient des criteres d’exclusion, 3 n’ont pas donne leur consentement. Au total, 32 patients ont ete inclus et analyses. Le test Freelite© n’a pu etre realise que sur 29 patients, en raison d’une quantite de serum insuffisante pour 3 patients. L’âge moyen etait de 59 ans ± 22. Il y avait 66 % d’hommes. Les plaquettes au diagnostic etaient en moyenne a 26 G/L ± 28. Aucun patient n’etait infecte par le VIH, VHB ou VHC, aucun ne presentait de deficit immunitaire commun variable. On notait des FAN > 1/160 chez 44 % des patients. Treize pour cent avaient un SAPL. Cinquante-neuf pour cent presentaient des signes hemorragiques au diagnostic, avec un score hemorragique moyen au diagnostic de 4,5 ± 6,0. Le score hemorragique maximal pendant le suivi etait de 4,8 ± 6,0. Soixante-douze pour cent des patients ont recu un traitement par corticoides, 47 % par IGIV, 9 % par rituximab, 16 % par hydroxychloroquine, 25 % par disulone, 9 % par splenectomie, et 16 % par agonistes du recepteur de la TPO. Quatre-vingt-un pour cen des patients ont ete en remission, et 47 % ont gueri spontanement. Les resultats du test Freelite© sont les suivants : valeur mediane (Q1 ; Q3) de k de 13,9 (10,8 ; 22,2) mg/L (N : 3,3–19,4 mg/L), l de 15,0 (10,5 ; 20,9) mg/L (N : 5,7–26,3 mg/L). Les resultats du test Hevylite© sont les suivants : valeur moyenne (ecart-type) d’IgG k 6,5 (2,8) g/L (N : 3,84–12,07 g/L), IgG l 4,1 (1,8) g/L (N : 1,91–6,74 g/L), IgA k 1,5 (1,0) g/L (N : 0,57–2,08 g/L), IgA l 1,2 (0,6) g/L (N : 0,44–2,04 g/L), IgM k 0,7 (0,5) g/L (N : 0,19–1,63 g/L), IgM l 0,5 (0,2) g/L (N : 0,12–1,01 g/L). Conclusion Les valeurs medianes de k et l etaient normales. Un seul patient avait un ratio k/l anormal a 1,76. Les valeurs moyennes d’Ig k et d’Ig l etaient dans la normale. Il s’agit de la premiere etude a notre connaissance decrivant les resultats du test Hevylite© dans le PTI. Mais elle ne permet pas de mettre en evidence un caractere monoclonal patent. Des analyses complementaires sont en cours pour determiner l’eventuelle valeur pronostique des tests Freelite© et Hevylite© sur l’evolution du PTI.