Enfermedad de creutzfeldt-jakob en el Perú: reporte de once casos

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurologica fatal producida por la isoforma patologica de la proteina prionica humana. Se reporta las caracteristicas clinicas de seis casos de la forma esporadica de ECJ con diagnostico definitivo por histopatologia, y cinco casos con diagnostico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurologicas del Peru. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 anos y, en los probables, de 59,6 anos, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontro un EEG tipico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteina 14-3-3 en liquido cefalorraquideo fue positiva en un caso probable y los hallazgos tipicos en resonancia magnetica se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolucion clinica tipica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Peru